Las alteraciones del desarrollo embriológico de la dentición provocan anomalías y displasias dentarias. Los factores etiopatogénicos implicados en las alteraciones del desarrollo dentario son básicamente dos: genéticos y ambientales.
Según la fase del desarrollo en que afecten al órgano del esmalte y a los tejidos dentarios, aparecerán diferentes anomalías y/o displasias dentales. El control genético del desarrollo dentario se lleva a cabo mediante dos procesos: a) control de la histogénesis del esmalte y la dentina, y b) la especificación del tipo, tamaño y posición de cada diente.
La mutación de los genes implicados en la amelogénesis (AMELX, ENAM, MMP20 y KLK4) o en la dentinogénesis (DSPP) produce alteraciones del desarrollo dentario aisladas o no sindrómicas. Por el contrario, las mutaciones de los genes reguladores morfogenéticos involucrados en la determinación de la posición y el desarrollo precoz de los órganos dentarios (genes homeobox), además de alterar la morfodiferenciación dentaria, tienen efectos pleiotrópicos y afectan a otros órganos, provocando síndromes hereditarios en los que uno de sus rasgos es la alteración dentaria.
En este artículo se revisan las principales anomalías y displasias dentarias de causa genético-hereditaria.
La odontogénesis se inicia en la 6a semana de vida intrauterina, cuando se diferencia la lámina dental a partir del epitelio odontógeno. En la 8a semana aparecen los diez brotes o yemas correspondientes a los dientes primarios, cada uno de los cuales origina un órgano del esmalte.
Cada brote permanece conectado al epitelio odontógeno a través de un pedículo, el gubernaculumdentis, una expansión del cual originará la lámina accesoria de la que se formarán los gérmenes de los dientes permanentes. Una extensión distal de la lámina dental originará los gérmenes de los molares permanentes.
Las alteraciones del desarrollo embriológico de la dentición se denominan anomalías dentarias, utilizándose también el término displasias dentarias para los casos en los que se altera el desarrollo de un tejido dentario específico. Anómalo significa desigual, diferente, distinto, que discrepa de la regla.
Por tanto, la anomalía dentaria puede definirse como una desviación de la normalidad dentaria provocada por una alteración en el desarrollo embriológico del diente. La anomalía puede afectar a cualquiera de los aspectos de la normalidad dentaria: la forma, el número, el tamaño, la estructura interna, el color, la posición en la arcada, etc.
No obstante, el establecer un límite entre lo normal y lo patológico en ocasiones es complicado. Si comparamos individuos y razas, el tamaño y la forma pueden variar bastante. Lo que en una etnia es habitual, en otra es un hallazgo extraordinario y anómalo.
Así, la raíz distobucal en el primer molar inferior, los rebordes marginales hipertróficos y el cíngulo hiperplásico en los incisivos superiores es frecuente en el patrón dental sinodonte omongoloide, propio de las razas de origen mongoloide (asiáticos septentrionales, japoneses, chinos, mongoles, siberianos y amerindios), pero es una anomalía en el patrón dental occidental propio de la raza caucásica (euroasiáticos y africanos).
El concepto "normalidad dentaria" es, pues, relativo, existiendo cuando la persona tiene el número y tipo de dientes común para su edad, situados en las arcadas en el orden y posición habitual, con la forma característica de cada pieza, el tamaño adecuado, el color ordinario y la estructura interna específica, dentro del contexto racial al que pertenece.
Origen Genético de las Anomalías Dentarias
Los factores que provocan anomalías dentarias actúan a partir del segundo mes de vida intrauterina y, según la fase del desarrollo en que se encuentre el órgano del esmalte y los tejidos dentarios que se afecten, aparecerán anomalías dentarias del número (1) posición (2, 3) forma (4), tamaño (5), color o estructura interna (6, 7), o bien displasias de algún tejido dentario.
Los factores etiopatogénicos implicados en las alteraciones del desarrollo dentario son básicamente dos: 1) genético-hereditarios y 2) ambientales. Aunque en este caso nos vamos a centrar en los factores genético-hereditarios, el normal desarrollo del germen dentario puede verse también afectado por factores ambientales sistémicos (tetraciclinas, flúor) o locales (presión externa, proceso inflamatorio cercano, traumatismos, alteraciones localizadas del trofismo nervioso, circulatorio o endocrinometabólico), apareciendo displasias de esmalte o dentina y anomalías dentarias cuya expresión fenotípica dependerá de la fase del desarrollo dentario en la que hayan actuado estos factores.
Por lo que al factor genético se refiere, la mutación de alguno de los genes implicados en la amelogénesis o la dentinogénesis, puede provocar displasias y anomalías dentarias.
El control genético del desarrollo dentario se lleva a cabo mediante dos procesos: a) el control de la histogénesis del esmalte y la dentina y b) la especificación del tipo, tamaño y posición de cada diente. Los genes implicados en la amelogénesis (AMELX, ENAM, MMP20 y KLK4) y en la dentinogénesis (DSPP) son altamente específicos para los dientes, por lo que sus mutaciones producen alteraciones del desarrollo dentario no sindrómicas.
La alteración es dentaria, sin que haya anomalías en otros órganos. Es el caso de las displasias de los tejidos dentarios (amelogénesis imperfecta, dentinogénesis imperfecta y displasias dentinarias) y de las anomalías en el número dentario (hipo, oligo o anodoncia) que se presentan de forma aislada, sin asociarse a síndrome hereditario alguno.
Por el contrario, varios genes con funciones reguladores morfogenéticas involucrados en la determinación de la posición y el desarrollo precoz de los órganos dentarios, están también implicados en la morfogénesis de otros órganos (8). La mutación de estos genes, además de alterar la morfodiferenciación dentaria, puede tener efectos pleiotrópicos y afectar a otros órganos, provocando síndromes hereditarios en los que uno de sus rasgos es la presencia de anomalías dentarias.
Así, los genes homeobox (HOX genes) controlan el desarrollo del germen dentario durante las semanas 18-24, especialmente en lo que se refiere a la posición, número y forma dentaria (9). Antes del desarrollo facial, existen áreas concretas, denominadas dominios, en las que se expresan determinados genes homeobox, determinando así el tipo de diente que puede desarrollarse en dicha área.
Por ejemplo, los genes homeobox MSX1 MSX2 están relacionados con la región de los incisivos, estando sus mutaciones implicadas en las agenesias dentarias de incisivos, la presencia de hendidura palatina y el desarrollo de cáncer colorrectal. Los genes DLX1, DLX2 y el BARX1, implicados en el desarrollo craneofacial, están relacionados con las regiones de los molares y, en concreto, con el desarrollo de dientes multirradiculares.
Clasificación de las Alteraciones Genético-Hereditarias del Desarrollo Dentario
Las alteraciones genéticas de la estructura dentaria pueden clasificarse según el tejido afectado (esmalte o dentina), según su patrón de herencia (autosómica dominante, autosómica recesiva y ligada al sexo) y según aparezcan aisladas (no sindrómicas) o formando parte de síndromes de anomalías congénitas múltiples (anomalías dentarias sindrómicas).
En un gran número de síndromes hereditario las anomalías dentarias, más o menos severas, constituyen un dato clínico importante que, en ocasiones, puede ser esencial para la confirmación del diagnóstico. La base de datos Winter-Baraitser v 1.0.12 (anteriormente: London Dysmorphology Database -LDDB) recoge 793 entidades con anomalías dentarias, entre las cuales 147 son anomalías de la forma dentaria, 219 son ligodoncias, 28 son alteraciones de la dentina y 128 son displasias del esmalte. El portal Orphanet proporciona abundante información sobre síndromes de origen genético con alteraciones dentarias (10).
Alteraciones Genéticas de la Amelogénesis
El esmalte es un tejido de origen ectodérmico con bajo contenido proteico y altamente mineralizado. El ameloblasto es la célula encargada de la formación del esmalte, que comienza en la séptima semana de gestación y continúa hasta después del nacimiento.
La amelogénesis es un proceso complejo que comienza con la secreción por el ameloblasto de una matriz proteica (fase secretora) constituida por amelogenina (80-90%), ameloblastina (5-10%), enamelina (3-5%) y enamelisina (1%), además de por pequeñas cantidades de otras proteínas con actividad proteasa (plasminógeno, prostatina, hepsina, y calicreína).
La precipitación de cristales de hidroxiapatita (fase de mineralización o calcificación) conlleva la progresiva mineralización de la matriz mediante el crecimiento en longitud de dichos cristales. Por último, la fase de maduración comienza con la degradación de la matriz proteica que rodea a los cristales, que es sustituida por materia mineral, con el consiguiente incremento en espesor de los cristales de hidroxiapatita, que contactan íntimamente con los cristales adyacentes.
Amelogénesis Imperfecta No Sindrómica
Las mutaciones en los genes que controlan la formación del esmalte y codifican la expresión de sus proteínas, producen alteraciones de los dientes sin afectar a otros órganos de la economía. La amelogénesis imperfecta (AI) no sindrómicas un grupo clínica y genéticamente heterogéneo de alteraciones primarias del desarrollo histológico del esmalte.
La prevalencia de AI varía en diferentes poblaciones, con un rango entre 1/700 y 1/4.000 personas. El tipo de herencia también es variable según las poblaciones. Un largo estudio epidemiológico desarrollado en 51 familias suecas (11) encontró un 6% de casos con herencia recesiva ligada al sexo, un 63% de casos autosómico dominantes y un 12% de casos autosómico recesivos. El 19% restante no tenía un patrón claro de herencia o aparecía de forma esporádica.
La AI tiene también gran variabilidad desde el punto de vista clínico, con manifestaciones que van desde la ausencia completa (aplasia) o parcial (hipoplasia) de formación del esmalte, hasta defectos en su mineralización (hipomineralización) y en su contenido proteico (hipomaduración) (12, 13), con cambios en el aspecto normal del esmalte que muestra descoloraciones mas o menos graves y opacidades blancas, amarillo-anaranjadas o marrones.
La clasificación más utilizada de la AI es la modificación realizada por Nusier en 2004 (13) de la propuesta por Witkop en 1988 (12), basada en el fenotipo y el tipo de herencia (Tabla 1). La utilización clínica de esta clasificación plantea el problema de la variabilidad de la expresión de la enfermedad en una misma familia y la falta de correlación entre el tipo de AI y el defecto molecular.
En la tabla 1 se muestran las características clínicas y radiográficas de las alteraciones del esmalte en cada uno de los tipos de AI. Basándose en la apariencia del esmalte y en el supuesto defecto del desarrollo que la ha originado, la AI no sindrómica puede clasificarse de forma sencilla en forma hipoplásica (defecto en la secreción de la matriz del esmalte por el ameloblasto) (Fig. 1), forma hipocalcificada (defecto en la mineralización de la matriz del esmalte) y forma de hipomaduración (defecto en el procesamiento de las proteínas y en la maduración de los cristales de hidroxiapatita) (14).
Aunque estemos considerando a la AI como una patología no sindrómica, a los defectos del esmalte pueden asociarse muchas otras anomalías dentarias, como calcificaciones pulpares, taurodontismo, retraso en la erupción, hiperplasia gingival, mordida abierta y prognatismo (15).
La forma de AI más frecuente, la de herencia autosómica dominante, es también la de mayor variabilidad en la expresividad intrafamiliar. El gen que se afecta con mayor frecuencia es el de la enamelina (ENAM) (4q21), asociándose sus mutaciones con las formas hipoplásicas de AI de herencia dominante en las que es característico el esmalte picoteado.
En la AI de herencia autosómica recesiva también se encuentran, en la mayoría de los casos, mutaciones del gen ENAM que se asocian en esta ocasión a mordida abierta, que sería un rasgo de herencia recesiva. En las formas de AI ligadas al sexo, la mutación se produce en el gen de la amelogenina, localizado en los locus Xp22.1-p22.3 (AMELX) e Yp11.2 (AMELY).
Los niveles de expresión de amelogenina para el gen AMELY son tan sólo del 10% comparado al gen AMELX, por lo que la mutación de este provoca un déficit de la proteína que fenotípicamente se manifiesta como alteraciones del color dentario que van del amarillo al marrón, con o sin opacidades. Los dientes pueden ser de tamaño normal o microdónticos, dependiendo del espesor de la capa de esmalte. La superficie puede ser lisa o rugosa.
Las mujeres portadoras suelen presentar un patrón de esmalte con estrías verticales, resultado de la activación de ameloblastos normales y anormales. El diagnóstico de AI involucra examen clínico, radiográfico, histológico y genético. Los dos primeros exámenes permiten realizar un diagnóstico presuntivo mientras que los dos últimos permiten un diagnóstico definitivo.
Hiperdoncia: Dientes Supernumerarios
Nos encontramos con un cuadro de hiperdoncia cuando existen más dientes de lo normal en la dentición, es decir, dientes que no forman parte del esquema dentario habitual. El porcentaje de personas que padecen esta patología no supera el 3%, en gran parte de los casos, se ubican en el maxilar superior y erupcionan entre los dos incisivos centrales superiores. En su mayoría, los dientes supernumerarios tienen forma similar a las piezas dentales cercanas.
Si bien se desconocen las causas exactas de la hiperdoncia, se cree que uno de los factores que la ocasiona puede tener un componente genético. Sin embargo, otra causa posible sería una hiperactividad de la lámina dental que forma los dientes.
Respecto al tratamiento, dependerá de su morfología, posición, efecto real o efecto potencial en los dientes vecinos, y deberá ser analizado en base a un plan integral e individual para cada paciente. Si aparecen en la dentición temporal, las piezas supernumerarias pueden entorpecer la erupción de los dientes definitivos.
Si bien la hiperdoncia es una patología no muy frecuente, aconsejamos tener en cuenta a la hora de realizar los estudios de rutina tanto en niños como en adultos. Nuestra dentadura tiene 28 piezas dentales cuando somos niños y 32 piezas en la edad adulta, incluidas las muelas del juicio. Sin embargo, algunos humanos tienen más piezas de las habituales, dientes llamados supernumerarios y patología conocida como hiperdoncia.
La hiperodoncia afecta nuestra salud y estética dental. Hay hiperdoncias asociadas a otros síndromes. Un ejemplo es la displasia cleido-craneal, un transtorno genético en el crecimiento de los huesos.
Los especialistas en Odontología podemos distinguir los casos de hiperdoncia en una primera exploración, en función de la ubicación y la forma de los dientes numerarios. La presencia de los dientes supernumerarios provoca una importante alteración funcional y estética en la boca, ya que impiden a los dientes numerarios crecer con normalidad e incluso a veces provoca que no erupcionen.
Problemas Asociados a la Hiperdoncia
- Problemas de oclusión o masticación: El mal crecimiento de los dientes provoca problemas de oclusión. Los dientes están diseñados para encajar como una caja de zapatos y así repartir de forma correcta las fuerzas de masticación entre ellos.
- Mayor riesgo de caries y patologías de encías: El mal crecimiento de los dientes puede causar que los dientes estén pegados a otros (apiñamiento) y dificulta la higiene en estas zonas, acumulándose la placa bacteriana.
Aunque los dientes supernumerarios se forman por una hiperactividad de las células embrionarias que forman los dientes, se desconoce la razón de esta actividad celular.
Tratamiento de la Hiperdoncia
La hiperdoncia suele ser asintomática, de forma que la detectará el odontólogo mediante las radiografías de seguimiento en consulta. El tratamiento más común para los dientes supernumerarios será su extracción para favorecer el desarrollo de las piezas numerarias.
Para acceder a un buen diagnóstico es importante acudir a una clínica dental con un equipo multidisciplinar de primer nivel que determine el mejor plan de tratamiento y el momento óptimo para intervenir. El objetivo será que las raíces de los dientes numerarios crezcan satisfactoriamente para que el diente erupcione en una buena posición.
Anquilosis del diente temporal: Los dientes temporales, de leche o deciduos, se fusionan con el hueso, lo que evita su caída natural.
Dientes supernumerarios: Se define como hiperodoncia aquella condición por la que aparecen dientes supernumerarios, o piezas dentales adicionales al número normal, pudiendo encontrarse en ambos maxilares e interfiriendo con la erupción de los dientes temporales, así como con los definitivos.
En los casos de dientes en el paladar es necesario acudir a una clínica dental para realizar una evaluación, es importante estudiar el caso de cada paciente de manera individual, así como realizar las pruebas que se consideren oportunas, para la posterior evaluación de un tratamiento adecuado.
La extracción más habitual se realiza en las muelas del juicio o tercer molar. En el caso de la cirugía, para extraer dientes en el paladar, se utiliza anestesia local.
Otra situación que nos podemos encontrar es la de hallar un canino afectado, ya que son dientes muy importantes, desde el punto de vista funcional, destacando la capacidad de desgarrar los alimentos. Así como por su por su posición en la boca, longitud en la limitación de los movimientos laterales de los maxilares.
Los dientes supernumerarios son dientes que hay “de más” en los huesos maxilares. Puede ser uno, dos, o agrupaciones de dientes y pueden crecer en cualquier parte de la boca. A veces el diente está formado en su totalidad (corona y raíz) y otras veces son dientes amorfos.
Lo habitual es tener 32 piezas dentales en la boca, 16 en el maxilar superior y 16 en la mandíbula, contando en ambos casos las muelas del juicio.
Diastemas: es un espacio entre dos dientes.
Una vez diagnosticada la hiperodoncia, el odontólogo decidirá el tipo de tratamiento. No haremos nada si el diente supernumerario no produce ninguno de los problemas mencionados anteriormente. Pero si hay signos de malposición, caries o pone en riesgo la salud dental, recomendamos extraerlo.
Se recomienda un tratamiento de ortodoncia cuando, asociado a la presencia del diente supernumerario, ha habido una malformación y malposición de otros dientes.
También puede ser causada por enfermedades como el raquitismo y la amelogénesis imperfecta. Ocurre cuando faltan algunos dientes, ya sea en la dentición primaria (dientes de leche) o permanente.
Se da cuando hay una ausencia completa de todos los dientes, tanto en la dentición primaria como en la permanente. Esto incluye la necesidad de que un dentista controle los tejidos blandos de la boca, así como instrucciones para cepillarse los dientes y usar hilo dental.
En algunos casos, las personas pueden tener otras condiciones que afectan la función de sus dientes, como raquitismo o amelogénesis imperfecta.
Una dentadura adulta, se caracteriza por una perfecta simetría que le aporta armonía, belleza y funcionalidad.
Aunque también existen otras causas que nos pueden alertar de la presencia de dientes numerarios, impactados o de su futura irrupción en la boca. Como dientes suplementarios, es decir, dientes sobrantes con idéntica forma a los normales, en posición de erupción como piezas adicionales dentro de la serie dental común.
Tipos de Dientes Supernumerarios
- Mesiodens: Representan el 80 % de los dientes supernumerarios.
- Distomolares: Se ubican más allá del tercer molar.
- Paramolares: Son los terceros en este ranking.
La causa principal de la hiperdoncia es una hiperactividad de las células que forman los dientes. La aparición de dientes supernumerarios puede provocar una grave alteración en la función de la boca. Además de alteración en la estética dental, ya que impiden a los dientes numerarios (los comunes) desarrollarse con normalidad.
Consecuencias de la Hiperdoncia
- Bloqueo de la dentición.
- Maloclusiones.
Dependiendo del número de dientes supernumerarios, el tamaño y la situación, esta patología puede alterar el alineamiento y la mordida. Por ello, puede propiciar la aparición de caries, gingivitis o periodontitis debido a la dificultad del cepillado dental. Quistes.
Aunque la hiperdoncia suele ser asintomática, es necesario acudir al dentista con regularidad para que sea detectada mediante radiografías de control. El tratamiento más frecuente es la extracción de la pieza supernumeraria, siempre que sea necesario, para favorecer el correcto desarrollo.
La hiperdoncia o dientes supernumerarios, es una condición en la que la persona tiene un diente o dientes adicionales. Se ve principalmente en niños, pero también puede ocurrir en adultos. El desarrollo excesivo de los dientes es una condición que se pensó que era hereditaria, pero ahora se ha descubierto que se deriva de hasta 25 disfunciones genéticas diferentes.
De niños tenemos 28 dientes, y de adultos, incluidas las muelas del juicio, tenemos 32 dientes. Dependiendo de la posición y forma de los dientes del paciente, los especialistas dentales pueden identificar casos de hiperdoncia durante un examen preliminar. Otros síntomas pueden incluir un paladar alto y estrecho o una mandíbula pequeña.