Labio Leporino y Paladar Hendido: Causas, Tipos y Tratamientos

El término "labio leporino y paladar hendido" se utiliza para describir un grupo de malformaciones congénitas que engloba todas las fisuras del labio, la mandíbula y el paladar. El labio leporino y el paladar hendido son una de las malformaciones más frecuentes. En Europa, aproximadamente uno de cada 500 recién nacidos está afectado por este tipo de fisura.

En este artículo, exploraremos a fondo el paladar hendido, desde sus causas genéticas y ambientales hasta los procedimientos quirúrgicos y terapias complementarias que pueden mejorar significativamente la calidad de vida de quienes lo padecen.

¿Qué es el labio leporino?

El labio leporino es una malformación congénita que se caracteriza por la presencia de una hendidura en el labio superior. Ocurre cuando el labio superior y el paladar no se desarrollan correctamente. Puede afectar la apariencia facial y la función de la boca, incluyendo la capacidad de hablar, masticar y respirar.

El labio leporino es una anomalía congénita que sucede durante el desarrollo del feto en los primeros meses de embarazo. El labio leporino puede detectarse en las ecografías a mitad del embarazo, entre las semanas 18 y 21. Suele diagnosticarse durante la gestación y/o al momento del nacimiento.

El labio leporino es una afección congénita que se produce durante la gestación. Suele detectarse en la ecografía de las 20 semanas, lo que permite trazar un plan de actuación para cuando nazca el niño.

El labio leporino (queilosquisis) y el paladar hendido (fisura palatina o palatosquisis) son anomalías comúnmente asociadas entre sí. Además, constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello del ser humano.

¿Qué es el paladar hendido?

El paladar hendido es una malformación congénita que afecta a la estructura del techo de la boca. El paladar hendido, también conocido como fisura palatina, se produce cuando los tejidos que forman el paladar no se unen completamente durante el desarrollo embrionario. En muchos casos, el paladar hendido aparece junto a labio leporino, aunque también puede presentarse de forma aislada.

El paladar hendido es una condición presente al nacer que se caracteriza por una abertura o fisura en el techo de la boca. Esta abertura puede variar en tamaño y extensión, y puede afectar tanto al paladar duro como al blando. En algunos casos, el paladar hendido puede estar asociado con una hendidura en el labio superior, conocida como labio leporino.

Tipos de paladar hendido

El paladar hendido es una condición congénita que ocurre cuando el techo de la boca no se cierra completamente durante el desarrollo fetal. Esta abertura puede variar en tamaño y ubicación, lo que da lugar a diferentes tipos de paladar hendido. A continuación, describimos los tipos más comunes:

• Fisura palatina: Es uno de los tipos más habituales de paladar hendido. Consiste en una abertura en el paladar que puede afectar solo una parte o extenderse a ambas mitades. Esta abertura puede ser de distintos tamaños, desde una pequeña fisura hasta una división más extensa que recorre todo el paladar.
• Labio leporino: También denominado fisura labial, se presenta como una hendidura en el labio superior. Esta abertura puede estar presente en uno o en manos lados del labio y puede variar tanto en su tamaño como en su forma.
• Fisura labiopalatina: Representa una combinación de fisura palatina y labio leporino. En este tipo de paladar hendido, la abertura afecta tanto al labio superior como al paladar, y la severidad puede variar significativamente, desde una fisura leve hasta una que sea más extensa.
• Fisura submucosa: Este es un tipo menos común de paladar hendido, en el que la abertura está oculta bajo una capa de mucosa, lo que hace que la fisura sea menos evidente a simple vista.
• Úvula bífida: En la úvula bífida, la fisura afecta únicamente a la úvula, que es la pequeña estructura colgante en la parte posterior del paladar blando.

Existen diferentes tipos de paladar hendido, y su clasificación depende de la localización y extensión de la fisura:

1. Es aquel en el que la fisura se extiende desde la parte anterior (paladar duro) hasta la parte posterior (paladar blando), pudiendo incluso llegar al labio superior y a la nariz.
2. En este caso, la fisura afecta únicamente a una parte del paladar, ya sea el paladar duro o blando, pero no a ambos.
3. Es una forma menos visible del paladar hendido, ya que la fisura está cubierta por la mucosa del paladar.

Causas del labio leporino y el paladar hendido

No se conocen con exactitud las causas que provocan el labio leporino. La causa exacta del labio leporino y del paladar hendido no se conoce completamente. Son provocados por múltiples genes heredados de ambos padres, así como factores ambientales que los científicos todavía no comprenden totalmente.

Las causas exactas del paladar hendido son complejas y, en muchos casos, aún no se comprenden del todo. Sin embargo, se ha identificado que una combinación de factores genéticos y ambientales puede influir en su desarrollo:

• Genética: La causa más común es una mutación genética.
• Factores ambientales: Se piensa que la exposición a ciertos factores ambientales durante el embarazo puede aumentar el riesgo de labio leporino.
• Deficiencias nutricionales: Algunos estudios han sugerido que la deficiencia de ciertos nutrientes, como el ácido fólico, puede aumentar el riesgo de labio leporino.
• Combinación de factores: En muchos casos, el labio leporino puede ser el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales.

Factores genéticos

• Herencia familiar: Si hay antecedentes familiares de labio leporino o paladar hendido, el riesgo de que el bebé nazca con esta condición aumenta.
• Síndromes genéticos: Algunas enfermedades genéticas, como el síndrome de Down, pueden estar asociadas con el paladar hendido.
• Mutaciones genéticas: Alteraciones en ciertos genes pueden interferir con el desarrollo normal del paladar.

Factores ambientales

• Exposición a sustancias tóxicas: El consumo de alcohol, tabaco o ciertas drogas durante el embarazo puede aumentar el riesgo de paladar hendido.
• Deficiencias nutricionales: La falta de ácido fólico, una vitamina B esencial para el desarrollo fetal, se ha relacionado con un mayor riesgo.
• Infecciones virales: Algunas infecciones virales durante el embarazo, aunque poco comunes, pueden contribuir al desarrollo de esta condición.

Además de estas causas genéticas, otros factores de riesgo externos durante el embarazo pueden favorecer el desarrollo de labio leporino y paladar hendido.

En la mayoría de los casos de labio leporino la condición es multifactorial en términos genéticos, es decir, que la condición surge de interacciones complicadas entre varios genes durante el desarrollo y no de un solo gen mutado o síndrome genético heredable. Se reporta una alta frecuencia de fisuras labio-palatinas en los siguientes países de Sudamérica: Bolivia, Ecuador y Paraguay.

Factores asociados con estas malformaciones congénitas se pueden reunir en dos grupos: Causas Ambientales, que pueden ser físicos, químicos o biológicos y, por alterar el desarrollo embriológico causando malformaciones, se denominan “teratógenos”. Ejemplos: Infecciones maternas, principalmente virales, desnutrición, madres epilépticas que consumen fármacos antiepilépticos durante el primer trimestre del embarazo (difenilhidantoina), deficiencia en la ingesta de ácido fólico y ácido retinoico durante el embarazo, consumo de alcohol o tabaco materno, exposición al plomo, radiaciones ionizantes, pesticidas…

Consecuencias del labio leporino y el paladar hendido

El labio leporino y el paladar hendido no sólo suponen una carga exterior, sino que también pueden acarrear otras restricciones vitales, dependiendo del grado de discapacidad.

El paladar hendido, además de las dificultades físicas, puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los individuos. A continuación, exploramos en detalle algunas de las consecuencias más comunes:

• Problemas al alimentarse: Los bebés con paladar hendido pueden tener dificultades para succionar y tragar, lo que puede dificultar la alimentación y el aumento de peso. La lactancia materna será muy complicada de llevar a cabo, ya que los labios no pueden sellarse para succionar. Existen ayudas adecuadas para la lactancia de los bebés. Por ejemplo, suele recomendarse extraer la leche y alimentarlo con una taza o cuchara en los primeros días tras el nacimiento. Después, suele ser posible utilizar un biberón especial.
• Infecciones de oído: La conexión entre la boca y la nariz a través de la hendidura puede aumentar el riesgo de infecciones del oído medio. En caso de labio leporino y paladar hendido, la ventilación del oído medio puede verse afectada.
• Problemas del habla: El paladar hendid puede afectar la producción de ciertos sonidos, lo que puede llevar a dificultades en el desarrollo del lenguaje. Con labio leporino y paladar hendido, la nariz y la boca no tienen la forma ideal, lo que significa que la cámara de resonancia también se ve afectada.
• Problemas dentales: Los niños con paladar hendido pueden tener problemas dentales, como dientes mal alineados o ausentes. Alteraciones dentales, ya sea por ausencia (dientes agenésicos) o por exceso (dientes supernumerarios) de las piezas dentales, o malposición.
• Impacto emocional: Tanto los niños como sus familias pueden experimentar dificultades emocionales debido a esta condición. La autoestima del niño se verá lastimada tanto por su apariencia física como por las limitaciones en el desempeño de sus funciones vitales. Niños y adultos suelen tener problemas con su aspecto. Aunque ahora existen muy buenas opciones de tratamiento con buenos resultados estéticos, la cicatriz sigue siendo visible. Los niños en particular sufren a menudo marginación o burlas.

Diagnóstico del labio leporino y el paladar hendido

El diagnóstico del paladar hendido puede realizarse desde el nacimiento, mediante una exploración física del recién nacido. Las malformaciones en la zona de los labios, la mandíbula y el paladar pueden hacerse visibles semanas 18 y 22 de embarazo durante una ecografía. Sin embargo, esto no es en absoluto seguro. Por ejemplo, las fisuras palatinas aisladas no suelen verse. A veces ni siquiera son reconocibles después del nacimiento, lo que puede ocurrir si están cubiertos por una mucosa intacta.

El diagnóstico del labio leporino generalmente se realiza mediante ultrasonidos prenatales, que pueden detectar la malformación alrededor de las 20 semanas de gestación. Sin embargo, en algunos casos, la fisura puede no ser evidente hasta el nacimiento.

Si el diagnóstico se hace en las primeras fases del embarazo, suele ser un shock para los futuros padres. Suelen recibir asesoramiento exhaustivo. También se intenta evaluar la gravedad de la malformación antes del nacimiento. Si es necesario, también se aconseja a los padres que consulten a un genetista humano, ya que las hendiduras suelen ser hereditarias.

Tratamiento del labio leporino y el paladar hendido

El tratamiento del labio leporino es complejo y se adapta a las necesidades individuales de cada paciente. El tratamiento generalmente implica cirugía para cerrar la hendidura en el labio y/o el paladar. La cirugía se realiza generalmente en etapas, comenzando en los primeros meses de vida del niño y continuando hasta la adolescencia. Con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños pueden tener una apariencia facial y función bucal normal.

El tratamiento del paladar hendido requiere un enfoque integral y coordinado, que involucre a un equipo multidisciplinario de especialistas. Entre las alternativas de tratamiento más comunes se encuentran:

• Cirugía reconstructiva: Este procedimiento es fundamental para cerrar la fisura en el paladar y restablecer las funciones normales del habla y la alimentación. Por lo general, se realiza en varias etapas, comenzando con la reparación del labio y continuando con la reconstrucción del paladar en intervenciones posteriores.
• Terapia del habla y lenguaje: Tras la cirugía, es posible que se necesite terapia del habla para mejorar las habilidades de comunicación del paciente. Esta terapia se centra en corregir cualquier dificultad relacionada con la articulación de los sonidos y en mejorar la calidad general del habla.
• Ortodoncia: En algunos casos, es necesario un tratamiento ortodóntico para corregir problemas dentales adicionales que se presentan con el paladar hendido. Esto puede incluir el uso de aparatos ortopédicos y otros dispositivos para alinear los dientes y asegurar una mordida correcta.

Aunque existen muchos subtipos y grados diferentes de labio leporino y paladar hendido, el curso general del tratamiento está en gran medida estandarizado. Por supuesto, el tratamiento es siempre individualizado, por lo que aquí sólo podemos hacer afirmaciones generales para orientarle. El objetivo del tratamiento es siempre mejorar las deficiencias físicas, como las dificultades para respirar, tragar o escuchar, y el aspecto visual de los afectados.

Básicamente, puede decirse que el tratamiento muy precoz suele tener como objetivo que el niño deje de padecer una deficiencia óptica, o sólo la padezca en grado muy limitado, en el momento en que empiece a ir a la escuela. Se trata de evitar que los niños afectados queden marginados. Los pasos de la terapia suelen comenzar en los primeros días tras el nacimiento. Durante este tiempo, se fabrica una placa palatina que puede adaptarse perfectamente al paladar individual gracias a la impresión de la mandíbula. El objetivo de la placa es cerrar el hueco entre la nariz y la boca. Además, la placa palatina controla las partes en crecimiento de la mandíbula para que se acerquen.

La cirugía suele ser inevitable en caso de labio leporino y paladar hendido. En la actualidad, las técnicas quirúrgicas y anestésicas son tan sofisticadas y suaves que suele ser posible operar al bebé a los pocos meses de nacer sin mayor riesgo para el niño. Por regla general, primero se cierra el labio. Por lo general, se recomienda que esta operación, que consiste en cerrar los labios durante varias horas, se realice a la edad de cuatro a seis meses. Por supuesto, el momento depende del estado general del paciente y de las enfermedades que le acompañen. Durante la operación, se juntan los labios partidos y se forma un vestíbulo oral, que es la zona situada entre la arcada dental y el interior de los labios. En el caso del labio leporino, el cirujano suele tener que crear también una entrada y un suelo nasales.

El cierre quirúrgico del paladar duro y blando no se realiza de una sola vez con el labio, sino sólo cuando el niño tiene unos once meses. Durante este tiempo, empieza a emitir sus primeros sonidos. Esta intervención no suele plantearse antes porque una cicatriz en el paladar podría interferir en el crecimiento del maxilar superior. El hueco óseo en la zona de la arcada dental no suele cerrarse hasta que erupciona el diente canino permanente, entre los 9 y los 13 años. A continuación, este diente puede trasladarse al hueco, donde encuentra una base ósea firme. En concreto, esto significa que se trasplantan trozos de hueso de la cresta ilíaca.

En general, puede decirse que la mayoría de los niños con labio leporino y paladar hendido están totalmente tratados a la edad de seis años. Esto significa también que han conseguido un aspecto casi anodino. Pero, por supuesto, también hay otros casos: por ejemplo, puede ocurrir que el habla de algunos niños suene ligeramente diferente incluso después de un tratamiento exhaustivo. En la mayoría de los casos, esto se conoce como respiración nasal abierta (rinofonía aperta). Este problema puede abordarse con otra operación, la velofaringoplastia.

En raras ocasiones, las hendiduras muy anchas pueden dar lugar a cicatrices ligeramente más pronunciadas en el labio superior. Por regla general, se añade un tratamiento intensivo de ortodoncia cuando erupcionan los dientes frontales superiores permanentes. Suele durar hasta el final del crecimiento. Se utilizan, por ejemplo, aparatos removibles o fijos. Puedes limpiarte los dientes y la cavidad bucal de forma suave y eficaz con un set de limpieza dental especializado para ortodoncia.

Los niños con labio leporino y paladar hendido se ven afectados con mayor frecuencia por trastornos auditivos. Esto se debe, por ejemplo, a malformaciones en el oído externo, el oído medio o el oído interno. En casos extremos, puede haber incluso sordera completa. En cualquier caso, es necesario realizar controles médicos periódicos del rendimiento auditivo. Si existe un trastorno de la ventilación, pueden insertarse pequeños tubos en el tímpano.

Muchas personas afectadas por labio leporino y paladar hendido tienen problemas con su aspecto. Como ya se ha dicho, esto es posible en muchos casos. Sin embargo, no existe una respuesta general sobre si los médicos lo recomiendan y aconsejan. En este caso es necesaria una conversación confidencial para discutir en qué medida puede ayudar la cirugía plástica. También es posible eliminar la cicatriz con láser. Sin embargo, el médico debe decidir si esto es realmente una opción.

Alteraciones del lenguaje: retraso o deficiencia en el lenguaje debido a una mala implantación de los músculos del paladar lo que reduce o altera la función de audición. Problemas odontológicos: puede presentarse mal posición dentaria. Problemas emocionales.

Apoyo psicológico y social

El apoyo emocional y psicológico es esencial tanto para los niños como para sus familias. Los grupos de apoyo y la asesoría profesional pueden ayudar a manejar los desafíos asociados con esta condición.

¿Se puede prevenir?

La prevención del labio leporino puede ser difícil, pero se recomienda que las mujeres embarazadas eviten la exposición a sustancias tóxicas y tomen suplementos de ácido fólico para reducir el riesgo de malformaciones congénitas.

Se debe ejercer prevención en la mujer embarazada mediante la administración diaria de ácido fólico, incluso desde tres meses previos al embarazo y hasta la semana 12 de gestación. El labio leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los laterales del labio y el paladar no se fusionan como deberían.

Tomar suplementos de ácido fólico (0,4 mg/día) incluso antes de quedar embarazada. Higiene adecuada de la embarazada y de su entorno. Dieta equilibrada. Evitar la automedicación. Evitar el consumo de tabaco, alcohol u otras drogas, y el contacto con sustancias tóxicas.

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