Los osteomas son tumores osteogénicos benignos que pueden aparecer en los huesos del cráneo y la cara. En este artículo, exploraremos en detalle los osteomas del maxilar superior, incluyendo sus posibles causas, síntomas y las opciones de tratamiento disponibles.
¿Qué es un Osteoma?
Los osteomas son tumores óseos benignos, encapsulados y de crecimiento lento. Se presentan como una lesión redondeada, lobulada y adaptada a la cavidad que lo contiene, anclándose a estructuras subyacentes por un pedículo óseo.
Histológicamente, están formados por hueso compacto y trabecular, así como componentes vasculares y conectivos, sin presencia de células malignas. El origen de los osteomas es diverso y controvertido, relacionándose con factores embriológicos, hormonales (siendo más frecuente en mujeres en la pubertad y posmenopáusicas), traumáticos, infecciosos o congénitos.
Localización de los Osteomas Craneofaciales
Los osteomas craneofaciales se suelen localizar en senos paranasales, siendo la localización más frecuente el seno frontal, seguido por el etmoidal, maxilar y esfenoidal. La localización en hueso maxilar y en mandíbula no es rara. La afectación orbitaria de los osteomas es poco frecuente y cuando lo hacen es por extensión directa desde senos paranasales. También se han descrito en hueso temporal, así como en zonas extracraneales.
Causas de los Osteomas Maxilares
El origen de los osteomas es muy diverso y controvertido, relacionándose con factores embriológicos, con factores hormonales, siendo más frecuente en mujeres en la pubertad y posmenopáusicas, con factores traumáticos, con factores infecciosos o congénitos. Se postula que en áreas donde entran en contacto tejidos de diferente origen embrionario aumenta el riesgo de desarrollar un osteoma.
La causa traumática se propuso tras observar que en algunas series, hasta en un 30% de los casos existía un antecedente de traumatismo facial, sobre todo en la pubertad, que estimularía el crecimiento óseo en la zona del traumatismo, pero la relación de incidencia de traumatismo y osteoma hace improbable esta teoría.
La infección crónica ha sido sugerida como posible causa de desarrollo de osteoma ya que parece estimular la proliferación de osteoblastos, pero la alta tasa de sinusitis crónica comparada con el escaso porcentaje de pacientes que desarrollan osteoma hace que se considere la infección como un fenómeno secundario más que una causa primaria.
Síntomas de los Osteomas Maxilares
Son tumores usualmente asintomáticos, que pueden tardar años en hacerse sintomáticos, siendo en un 1% identificado en radiografía simple y en un 3% en TC como hallazgo casual. Cuando dan clínica lo suelen hacer antes los de localización etmoidal que los frontales, dado que los primeros tienen menos espacio para la expansión del osteoma.
Su tamaño es muy variable llegando incluso a grandes proporciones, habiéndose descrito en la literatura osteomas de 4 cm de longitud por 3,5 cm de altura. La clínica se suele presentar como complicación del crecimiento del mismo, pudiendo dar cuadros dramáticos como en el caso del asiento en el canal auditivo interno, o cuando invaden órbita o la fosa craneal.
En el caso de los etmoidales pueden crecer hacia arriba invadiendo fosa craneal, lateralmente hacia la orbita, medialmente hacia fosas nasales, caudalmente hacia seno maxilar y la sintomatología derivaría de la afectación de dichas estructuras. Aparecen síntomas del tipo de anosmia, licuorrea, cefaleas, obstrucción del conducto nasolacrimal con epífora, proptosis, diplopia, amaurosis fugaz, ceguera transitoria, celulitis orbitarias, obstrucción nasal, sinusitis, dolor, deformidad estética, etc. en función de las zonas afectas. La afectación craneal y oftálmica es poco frecuente.
Se ha descrito su asociación con mucoceles secundarios a obstrucciones de ostium de drenaje de senos paranasales. La asociación de múltiples osteomas faciales junto a poliposis intestinal de origen familiar y carcinomas epidermoides en la piel se corresponde con el Síndrome de Gardner.
Diagnóstico Diferencial
Entre los posibles diagnósticos diferenciales de lesiones osteocondensantes podríamos considerar los osteosarcomas, osteocondromas, osteoblastomas periósticos, lipoma perióstico osificado, miositis osificante y exóstosis. Radiológicamente tiene densidad homogénea, con márgenes bien definidos y sin imágenes de invasión cortical o destrucción ósea.
Tratamiento de los Osteomas Maxilares
El tratamiento es controvertido y varia en función de la clínica y la velocidad de crecimiento. Así, los asintomáticos pueden ser manejados de forma conservadora con revisiones cada año para observar el crecimiento del mismo. En el caso de lesiones sintomáticas o aquellas asintomáticas pero de rápida evolución se deben extirpar, intentando no dañar estructuras vecinas, y recurriendo para ello a los métodos habituales de cirugía abierta o bien a métodos endoscópicos.
La elección del abordaje más adecuado en cada caso es esencial para unos buenos resultados quirúrgicos globales. Inicialmente dependerá de la localización anatómica exacta y extensión tridimensional de la lesión, así como de la naturaleza de la misma. Las opciones posibles dependerán en definitiva del estatus global del paciente, la planificación reconstructiva y la experiencia del equipo quirúrgico.
Abordaje Vía Endoscópica
La vía clásica del abordaje endoscópico es la transnasal-transeptal-transesfenoidal. Las restricciones para la instrumentación la relegan en la actualidad a procedimientos diagnósticos o resecciones de lesiones pequeñas y accesibles, en las que no es necesario un control exhaustivo del campo quirúrgico. Presenta ventajas en lo que se refiere escasa morbilidad de estructuras adyacentes y mínimas secuelas estéticas, así como un rápido postoperatorio, si bien necesita un equipo quirúrgico experimentado en esta técnica.
Se debe prestar especial atención a las posibles complicaciones, tales como problemas visuales y fístulas de líquido cefaloraquídeo. En este caso se descartó esta vía por imposibilidad técnica dado el tamaño tumoral.
| Abordaje | Ventajas | Desventajas |
|---|---|---|
| Endoscópico | Mínima morbilidad, secuelas estéticas mínimas, rápido postoperatorio | Limitado a lesiones pequeñas y accesibles, riesgo de complicaciones visuales y fístulas de LCR |
| Transcraneal | Amplio acceso a la fosa cerebral anterior | Exposición limitada del campo, necesidad de retracción cerebral prolongada, riesgo de fístulas de LCR, anosmia |
| Transfacial | Acceso directo a los senos paranasales y estructuras faciales | Riesgo de secuelas estéticas (cicatrices), problemas asociados con la vía lacrimal |
| Intraoral | Sin cicatrices cutáneas | Limitado por la accesibilidad a la lesión, riesgo de maloclusión |
Vías de Abordaje Abiertas
Viene dada por la localización del osteoma. Se plantean tres vías de abordaje, una transcraneal, una transfacial y una intraoral, cada una con unas ventajas y desventajas así como una morbilidad asociada. Los abordajes transfaciales pueden ser combinados entre sí o con abordajes intracraneales, de forma simultánea o diferida, existiendo por lo tanto múltiples posibilidades.
Podemos establecer unos principios básicos para la elección del abordaje más adecuado:
- Elegir el camino más corto hacia el objetivo, sorteando las estructuras nobles, considerando siempre la posibilidad de una futura cirugía.
- Realizar las osteotomías craneofaciales necesarias para evitar una excesiva retracción cerebral y conseguir una adecuada exposición de la lesión que permita una resección lo más completa posible. Las osteotomías deben procurar fragmentos óseos lo más amplios posibles y se debe practicar con la osteosíntesis preformada para asegurar una correcta reposición anatómica.
- Buscar el mejor resultado estético posible.
Abordaje Transcraneal
La incisión coronal es la más ampliamente empleada, siguiendo un trayecto festoneado de oreja a oreja lo que permite que se cubra posteriormente por pelo.
Osteotomía Transfrontal
También llamado de Derome es la vía transcraneal clásica en la que se practica una craneotomía bifrontal que permite acceder a fosa cerebral anterior. Presenta el inconveniente de que la exposición de campo puede ser limitada y la necesidad de retracción prolongada del cerebro puede conllevar secuelas graves; también pueden presentarse complicaciones del tipo de fístulas de líquido cefalorraquídeo, anosmia por lesión del nervio olfatorio, o lesión del nervio supraorbitario. Este abordaje se puede ampliar asociando a la craneotomía una osteotomía fronto-orbitaria de todo el reborde supraorbitario y ambos techos de las órbitas en una barra ósea.
El ángulo de ataque queda así ampliado, con lo que las posibilidades del abordaje aumentan y se minimiza la retracción de los lóbulos frontales. En la reconstrucción resulta crítica una adecuada reposición dural y el aislamiento de la fosa craneal anterior que se puede realizar con un colgajo de pericráneo vascularizado por los pedículos supraorbitarios.
Osteotomía Subcraneal
Popularizado por Raveh. Consiste en una osteotomía fronto-naso-orbitaria que se extiende lateralmente hasta los nervios ópticos.
Abordaje Transfacial
Puede emplearse sola o en combinación con las anteriores.
Abordaje Transetmoidal
Utilizando la incisión paralateronasal de Moure o la ampliada de Weber-Ferguson con sus diferentes variantes, que no son otras que el ampliar la línea de incisión al surco subpalpebral, supraciliar e incluso unirse a la coronal en la llamada incisión de Labayle y que permiten un abordaje al esqueleto centrofacial para poder realizar las osteotomías necesarias.
Uno de los problemas de la rinotomía lateral o de la lateral ampliada de Weber-Ferguson es que, pese a dejar secuelas estéticas mínimas, sí pueden llegar a ser invalidantes según las particularidades del paciente, así como los problemas asociados con la vía lacrimal.
Abordaje Transnasomaxilar
Incisión de Weber-Ferguson y sus modificaciones para practicar una osteotomía tipo Le Fort II.
Abordaje Intraoral
De elección en nuestro caso dado los requerimientos estéticos del paciente y la accesibilidad de la lesión. Entre las posibles opciones tenemos el abordaje transpalatino que se descarta por la inaccesibilidad desde ahí a la lesión. El abordaje vía Cadwell-Luc del seno maxilar dadas las dimensiones del osteoma se presumía insuficiente.
En la técnica de degloving mediofacial las osteotomías se realizan mediante incisiones intraorales en el fondo de vestíbulo e intranasales, siendo ésta su principal ventaja, ya que evita cicatrices cutáneas. El degloving modificado con sección del septum y osteotomía nasal lateral permite una buena visualización de las fosas nasales, senos paranasales y nasofaringe.
La hemimaxilotomía pediculada es una variante técnica de la maxilotomía descrita por Hernández Altemir donde se practica una osteotomía tipo Le Fort I unilateral, quedando el fragmento óseo unido a un colgajo de mejilla obtenido mediante un abordaje de Weber-Ferguson con la consecuente secuela estética.
En el caso en cuestión, se prefirió usar una maxilotomía con osteotomía tipo Le Fort I según la técnica convencional, ya que es una técnica especialmente útil en grandes tumores centrofaciales de localización precribal. Esta osteotomía conseguía un buen campo, lograba buena visibilidad y permitía su ampliación realizando en caso necesario una segmentación sagital del maxilar superior.
La curación tras la intervención es relativamente rápida, con escasas complicaciones y unos resultados estéticos y funcionales excelentes. La posible maloclusión posterior se evitaba con el uso de las miniplacas preformadas. Las otras complicaciones descritas en la literatura son la hemorragia nasal, enfisema cervical o la más...