El labio leporino es una malformación congénita que presenta una amplia gama de variaciones, desde una simple depresión en el labio hasta una hendidura total. Esta condición puede afectar tanto el labio como el paladar, y su tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario y personalizado.
Clasificación del Labio Leporino
La primera distinción en la clasificación del labio leporino es entre:
- Simple: Afecta solo una parte del labio.
- Total: Involucra una hendidura completa del labio, que a menudo se asocia con la hendidura alveolar y la fisura palatina.
Debido a la diversidad de manifestaciones, se puede decir que existen tantas clasificaciones como autores han tratado el tema. Todas las combinaciones entre estas distintas formas son posibles.
LABIO LEPORINO | Qué es, síntomas, signos clínicos, causas y tratamiento fisioterapéutico
Labio Leporino Unilateral
En el labio leporino unilateral, la fisura se encuentra fuera de la cresta del filtro labial. Esto implica que todos los elementos de la parte media del labio forman parte del lado interno. Características adicionales incluyen:
- Mucosa labial delgada.
- Músculo orbicular del labio poco desarrollado.
- Orificio nasal del lado afectado mal orientado, frecuentemente en dirección horizontal.
- Ala nasal aplanada, descendida, con una implantación más posterior y hacia el lado sano.
Labio Leporino Bilateral
En el labio leporino bilateral, se observan las siguientes características:
- La parte central o prelabio es hipoplástica, tanto en su parte cutánea como mucosa.
- Falta de altura y espesor debido al desarrollo insuficiente del músculo orbicular del labio superior en esta zona.
Durante el habla, el labio superior permanece inmóvil, mientras que el inferior tiene una movilidad normal. La situación de los músculos labiales tiende a separar aún más la hendidura labial. Aunque se pueden separar las comisuras labiales, la protrusión del labio superior hacia adelante, como en la pronunciación de las vocales /o/ y /u/, es imposible.
BOREL destaca que los labios no operados suelen ser los más inertes e inmóviles. En los casos de labios leporinos bilaterales cortos, insuficientes y poco carnosos, es imposible articular los sonidos /b/ o /p/. En estos casos, los fonemas bilabiales se producen por contacto de la lengua y el maxilar superior.
Además, las referencias anatómicas del labio, que son esenciales para su reconstrucción, son apenas reconocibles, y el hueso del recién nacido no está totalmente osificado.
Frecuencia y Herencia
La frecuencia del labio leporino en Europa es de aproximadamente 1 por cada 1000 nacimientos. La probabilidad de que se presente en hermanos es del 4%, mientras que en parientes de segundo grado es del 7 por cada 1000 nacimientos. El riesgo para parientes de tercer grado es de 2 o 3 por cada 1000. Se considera que puede ser un factor de herencia multifactorial.
Causas del Labio Leporino
Aproximadamente el 10% de los casos de fisura labiopalatina (FLP) están asociados a otras enfermedades o síndromes. Entre los factores que pueden influir se encuentran:
- Fármacos: Algunos antiepilépticos como la Fenitoína, el Valproato y el Topiramato, así como el Metotrexato.
- Deficiencia de ácido fólico: Aunque su relación directa no está demostrada, el ácido fólico es esencial en la metilación del ADN y su déficit se ha relacionado con defectos del cierre del tubo neural y malformaciones cardiacas.
- Consumo de alcohol: El consumo de más de cinco bebidas alcohólicas en una sola sesión semanal se ha relacionado con un aumento del riesgo de FLP.
- Tabaquismo materno: Aumenta el riesgo de fisuras faciales.
Síndromes Asociados
Existen varios síndromes que pueden estar asociados con el labio leporino y la fisura palatina:
- Secuencia de Pierre-Robin (SPR): Un conjunto de síntomas originados por el insuficiente crecimiento mandibular durante la gestación.
- Síndrome de Van Der Woude: Enfermedad de transmisión familiar caracterizada por fisura palatina y/o labial y hoyuelos en el labio inferior.
- Síndrome Velocardiofacial o S.Shprintzen: Debido a una mutación en el cromosoma 22, los pacientes pueden presentar Fisura Palatina, asociada a malformaciones cardiacas y una facies característica.
- Síndrome de Stickler: Enfermedad del colágeno, de transmisión autosómica dominante, asociada con afectaciones articulares y oftalmológicas.
Diagnóstico
Cada vez con mayor frecuencia, el diagnóstico se realiza en la ecografía de la semana 20 del embarazo.
Tratamiento
El tratamiento del labio leporino y la fisura palatina es multidisciplinario y abarca varias etapas:
- Evaluación inicial: Determinar si se trata de una malformación aislada o asociada a otras enfermedades.
- Alimentación: Abordar las dificultades para una adecuada alimentación.
- Habla: Asegurar una fonación adecuada, esencial para la integración social.
- Dentición: Tratar los problemas dentales, que son frecuentes en posición, número y calidad del esmalte.
Prácticamente todos los niños con FLP necesitarán ortodoncia durante su desarrollo.
Equipo Multidisciplinario
El tratamiento no depende de un solo médico, sino de un equipo de profesionales especializados en:
- Cirugía plástica
- Ortodoncia
- Logopedia
- Otorrinolaringología
- Psicología
Tratamiento Precoz
El tratamiento se divide en varias fases, adaptadas a la edad del paciente:
- 0-3 meses
- 3-6 meses
- 12-18 meses
- 2-6 años
- 4-7 años
- 9-11 años
- 16 años
Molde Nasoalveolar (NAM)
El Molde Nasoalveolar (NAM) es una placa obturadora en el paladar con una prolongación para dar forma al ala nasal. Los aparatos son exclusivos de cada niño y se colocan en quirófano después de tomar un molde del paladar en las primeras semanas de vida.
Cirugía del Labio
La edad ideal para el cierre del labio leporino son los 6 meses de edad. El fin primordial de la operación es obtener un labio superior normal, tanto desde el punto de vista estético como funcional.
Hospitalización
Si no hay incidencias, el ingreso dependerá del tiempo que el niño necesite para volver a la normalidad en su alimentación, generalmente entre 24 y 72 horas postoperatorias.
Técnicas Quirúrgicas
Existen multitud de técnicas diferentes, y "la mejor" será aquella con la que el cirujano esté más familiarizado.
Alimentación Postoperatoria
Se deben evitar las tetinas y los chupetes el primer mes tras la intervención. El niño podrá alimentarse al pecho o con cuchara seis horas después de la cirugía.
Cuidados de la Herida
Inicialmente, se recomienda mantener la herida muy limpia y seca.
Cirugía del Paladar
El cierre se lleva a cabo acercando los laterales del paladar y suturándolos a la línea media. La cirugía se realiza entre los 12 y 18 meses de vida.
Medidas Postoperatorias
Durante el primer mes postoperatorio, el niño debe ser alimentado con dieta blanda y con cuchara, evitando las tetinas y los chupetes.
Hospitalización
Las primeras 24 horas el paciente es controlado en UCI pediátrica para vigilar el riesgo de sangrado. Si no hay incidencias, el niño será trasladado a planta donde comenzará a comer.
Fístulas Palatinas
En ocasiones, el cierre del paladar es incompleto y persiste alguna comunicación (fístulas) entre la boca y la nariz. Estas se diagnostican por la salida de líquido o alimento a través de la nariz y por las dificultades en la pronunciación (hipernasalidad).
Tratamiento de las Fístulas
Según la localización y el tamaño, se han descrito multitud de técnicas, como colgajos locales del propio paladar o de la mucosa oral o lingual, colgajos libres o el uso de materiales sintéticos.
Injerto Alveolar
Existe controversia en su realización. Los autores que la defienden abogan por una disminución de la necesidad de injertos alveolares en tiempos de dentición mixta.
Rinoplastia Primaria y Secundaria
Al tiempo del cierre del labio (queiloplastia, entre el 3º y 6º mes de vida) se lleva a cabo la Rinoplastia Primaria. Para su corrección, entre los 16-18 años, se realiza, en casos necesarios, la Rinoplastia Secundaria.
Cirugía Ortognática
La palabra ortognática viene del griego (Orthos: recto, Gnathos: mandíbula), y se refiere al alineamiento mandibular en los casos de desarmonías dentofaciales.
Tratamiento
En casos leves, esta maloclusión puede ser corregida con ortodoncia. En casos más graves, es necesario combinar un tratamiento ortodóncico con la cirugía, que consiste en el avance del segmento mediofacial (Cirugía de LeFort 1), en ocasiones, asociada a desplazamientos mandibulares.
Cuidados Adicionales
- Masajes: Para evitar el endurecimiento y la retracción de la cicatriz, se recomiendan masajes con productos hidratantes sobre el labio.
- Silicona: Se recomienda utilizar silicona en crema para una mejor cicatrización.
Problemas de Audición
El niño afecto de Fisura Palatina puede tener problemas en la audición debido a malformaciones en la musculatura de las Trompas de Eustaquio. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la colocación de unos drenajes a través del tímpano (DTT).
Logopedia
El paladar fisurado es más corto y tiene la musculatura dividida. Para la articulación del lenguaje, el paladar debe contraerse y alcanzar la faringe, aislando la cavidad oral de la nasal.
Diagnóstico y Tratamiento
En el hospital, contamos con una Unidad de Insuficiencia Velofaríngea. Se realiza una valoración por Logofoniatría y una nasofibroscopia para comprobar la movilidad del paladar y la faringe. En casos moderados o severos, se realizan Zplastias, faringoplastias o colgajos faríngeos.
Problemas Dentales
La población de fisurados presenta un mayor porcentaje de afectación dentaria que la población sana, incluyendo caries y alteraciones en la oclusión. El ortodoncista trabaja la dentición del niño hasta que, sobre los 9-11 años, precisa el relleno de la encía con hueso para finalizar su trabajo.
Injerto Óseo
La zona donante que se usa con más frecuencia es la cresta ilíaca (cadera).
Aspectos Psicológicos
Uno de los objetivos más importantes es conseguir una adaptación del niño a su entorno lo más normal posible, minimizando el número de cirugías. Es fundamental el apoyo psicológico para evitar rechazo o inseguridad y mejorar su autoimagen corporal.
Estudio Comparativo de Protocolos Quirúrgicos
Un estudio analítico comparativo evaluó dos protocolos para el tratamiento de fisuras labiales:
- Protocolo A (Convencional): Utilizando una sola técnica para tratar diferentes formas de fisura labial.
- Protocolo B (Individualizado): Utilizando diferentes técnicas según la clasificación propuesta.
Se midieron antropométricamente ambos lados del labio operado antes de la cirugía palatina bajo anestesia general. Los resultados mostraron diferencias significativas a favor del protocolo B (p: 0.0001 y p: 0.002), indicando un menor número de malos resultados con el protocolo individualizado.
Tabla comparativa de resultados:
| Protocolo | Técnica | Número de pacientes | Malos resultados |
|---|---|---|---|
| A (Convencional) | Millard (unilateral), Mulliken (bilateral) | 620 | [Número de malos resultados en el estudio] |
| B (Individualizado) | Doble rotación y avance superior (unilateral), Doble avance superior y rotación lateral (bilateral) | 756 | [Número de malos resultados en el estudio] |
Este estudio avala la eficacia de la clasificación propuesta y de las técnicas empleadas para un tratamiento más individualizado de las fisuras labiales.