Las alteraciones del desarrollo embriológico de la dentición provocan anomalías y displasias dentarias. Las anomalías dentales son malformaciones congénitas de los tejidos del diente y pueden clasificarse en cinco tipos: anomalías de número, anomalías de tamaño, anomalías de forma, anomalías por unión y anomalías de posición.
La anomalía dentaria puede definirse como una desviación de la normalidad dentaria provocada por una alteración en el desarrollo embriológico del diente. La anomalía puede afectar a cualquiera de los aspectos de la normalidad dentaria: la forma, el número, el tamaño, la estructura interna, el color, la posición en la arcada, etc.
Los factores etiopatogénicos implicados en las alteraciones del desarrollo dentario son básicamente dos: genético-hereditarios y ambientales. En este artículo se revisan las principales anomalías y displasias dentarias de causa genético-hereditaria.
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Origen Genético de las Anomalías Dentarias
Por lo que al factor genético se refiere, la mutación de alguno de los genes implicados en la amelogénesis o la dentinogénesis, puede provocar displasias y anomalías dentarias. El control genético del desarrollo dentario se lleva a cabo mediante dos procesos: a) el control de la histogénesis del esmalte y la dentina y b) la especificación del tipo, tamaño y posición de cada diente.
Los genes implicados en la amelogénesis (AMELX, ENAM, MMP20 y KLK4) y en la dentinogénesis (DSPP) son altamente específicos para los dientes, por lo que sus mutaciones producen alteraciones del desarrollo dentario no sindrómicas. Por el contrario, varios genes con funciones reguladores morfogenéticas involucrados en la determinación de la posición y el desarrollo precoz de los órganos dentarios, están también implicados en la morfogénesis de otros órganos.
La mutación de estos genes, además de alterar la morfodiferenciación dentaria, puede tener efectos pleiotrópicos y afectar a otros órganos, provocando síndromes hereditarios en los que uno de sus rasgos es la presencia de anomalías dentarias.
Así, los genes homeobox (HOX genes) controlan el desarrollo del germen dentario durante las semanas 18-24, especialmente en lo que se refiere a la posición, número y forma dentaria. Antes del desarrollo facial, existen áreas concretas, denominadas dominios, en las que se expresan determinados genes homeobox, determinando así el tipo de diente que puede desarrollarse en dicha área. Por ejemplo, los genes homeobox MSX1 MSX2 están relacionados con la región de los incisivos, estando sus mutaciones implicadas en las agenesias dentarias de incisivos, la presencia de hendidura palatina y el desarrollo de cáncer colorrectal.
Los genes DLX1, DLX2 y el BARX1, implicados en el desarrollo craneofacial, están relacionados con las regiones de los molares y, en concreto, con el desarrollo de dientes multirradiculares.
Clasificación de las Alteraciones Genético-Hereditarias del Desarrollo Dentario
Las alteraciones genéticas de la estructura dentaria pueden clasificarse según el tejido afectado (esmalte o dentina), según su patrón de herencia (autosómica dominante, autosómica recesiva y ligada al sexo) y según aparezcan aisladas (no sindrómicas) o formando parte de síndromes de anomalías congénitas múltiples (anomalías dentarias sindrómicas).
En un gran número de síndromes hereditario las anomalías dentarias, más o menos severas, constituyen un dato clínico importante que, en ocasiones, puede ser esencial para la confirmación del diagnóstico.
La base de datos Winter-Baraitser v 1.0.12 (anteriormente: London Dysmorphology Database -LDDB) recoge 793 entidades con anomalías dentarias, entre las cuales 147 son anomalías de la forma dentaria, 219 son ligodoncias, 28 son alteraciones de la dentina y 128 son displasias del esmalte. El portal Orphanet proporciona abundante información sobre síndromes de origen genético con alteraciones dentarias.
Anomalías Dentales de Tamaño
Este tipo de alteraciones se estudian con relación al tamaño del hueso y suelen relacionarse con las anomalías de forma:
- Macrodoncia: Cuando el tamaño de las piezas dentales es mayor de lo habitual.
- Microdoncia: Cuando el tamaño de las piezas dentales es menor a lo habitual.
Existe un aumento del tamaño de los dientes, afectando a la corona y a la raíz (al diente completo). Las alteraciones coronarias son las cúspides accesorias, los espolones del esmalte, los dientes de Hutchinson y molares en mora, y en tecla de piano, destornillados y conoide.
Son aquellos dientes que poseen un tamaño menor al resto de dientes. La raíz de estos dientes puede ser de tamaño normal o también más pequeña.La microdoncia puede darse en uno o varios dientes aislados o ser generalizada en toda la boca. Los dientes que con más frecuencia se desarrollan en menor tamaño suelen ser los incisivos laterales superiores, y puede ser de un lado o de ambos lados de la boca.
Se denominan así a aquellos dientes que tienen un tamaño mayor que el resto de dientes normales. Suele afectar al tamaño de la corona aunque también puede darse una alteración en el tamaño de la raíz. Es parcial cuando afecta a una o varias piezas y generalizada cuando todas las piezas dentales poseen un tamaño mayor que al tamaño normal de los dientes. Los dientes macrodónticos más frecuentes son los incisivos superiores y los terceros molares definitivos.
Alteraciones de la Forma Dental
Dentro de las anomalías dentales de la forma podemos clasificar varios grupos:
- Total: Es cuando la anomalía dental afecta tanto a la raíz como a la corona del diente o dientes.
- Conoidismo: La corona y la raíz del diente poseen forma conoide. La zona más apical e incisal son las que acaban en punta.
- Taurodontismo: La cámara pulpar (zona del nervio) es más ancha y con mayor tamaño respecto a una de tamaño normal.
- ”Dens in dente” o diente invaginado: Se trata cuando se forma un diente en el interior de otro diente. A simple vista no puede detectarse, ya que el diente erupcionado parece normal, pero al realizar radiografías se detecta como en el interior de la raíz y de la corona está presente el germen de un diente nuevo. Suele darse en los incisivos, aunque con mayor frecuencia es los incisivos laterales permanentes.
- Parcial: La alteración de la forma afecta sólo a la corona o a la raíz del diente o dientes.
Alteración de la corona:
- Conoidismo: Además de verse afectada toda la pieza, también puede aparecer la forma de cono sólo en la corona del diente.
- Diente evaginado: Es la aparición de una cúspide o tubérculo accesorio en la zona oclusal de premolares, molares o en la superficie palatina de los incisivos superiores.
- Perlas de esmalte: Es un fragmento de esmalte en forma de perla que se sitúa en la superficie de la corona del diente o en su interior. Suele aparecer con mayor frecuencia en molares superiores o inferiores.
- Diente en pala: En incisivos y caninos se manifiesta por la superficie palatina una fosa en la zona central y unos rebordes prominentes, dando a la corona forma de pala.
- Diente en barril: Son aquellos dientes, sobre todo incisivos laterales superiores, que tienen forma cilíndrica. La zona palatina de estos dientes es redondeada.
Alteración de la raíz:
- Perlas de esmalte: También pueden darse en la raíz de los dientes, aunque la forma de detectarlo es mediante radiografías dentales.
- Raíces supernumerarias: Es la formación de una o varias raíces adicionales a las normales. Se localizan radiográficamente con más frecuencia en caninos, premolares y cordales (muelas del juicio).
- Dilaceración: Se denomina así a la curvatura que presentan ciertas raíces en su extremo (ápice). Se identifica también mediante radiografías intraorales.
También en cuanto a la forma podemos encontrar un grupo que diferencia varias alteraciones de unión:
- Geminación: Es la duplicación del germen dentario en fase de desarrollo. Se manifiesta al erupcionar como un “diente doble” con una corona que parecen dos y con una fisura central. Estos “dientes dobles” presentan únicamente una raíz.
- Fusión: Es la unión de dos gérmenes durante el desarrollo dental. Se manifiesta como dos dientes diferentes unidos entre sí por la corona y raíz.
- Concrescencia: Es una fusión de dos dientes unidos por el cemento de la raíz, por lo que se manifiesta como dos dientes independientes pero radiográficamente se detecta que están fusionados a nivel de la raíz. Puede darse durante el desarrollo dentario o cuando los dientes ya han erupcionado. Se da sobre todo en molares superiores.
- Anquilosis: Es la unión del cemento de la raíz del diente al hueso maxilar o mandibular. Cemento y hueso quedan fusionados. Se detecta mediante radiografías intraorales.
Fusión dental
Otras Anomalías Dentales Comunes
Además de las anomalías de forma y tamaño, existen otras alteraciones dentales que pueden requerir intervención ortodóncica:
- Apiñamiento: Falta de espacio que provoca que los dientes se monten unos sobre otros.
- Diastema: Espacio excesivo entre las piezas dentales.
- Mordida cruzada: Uno o varios dientes de la arcada superior quedan por detrás de la arcada inferior al cerrar la boca.
- Sobremordida: Los dientes superiores sobresalen excesivamente sobre los dientes inferiores al morder.
Apiñamiento dental