La displasia cleidocraneal (DCC) es un trastorno congénito raro que afecta el desarrollo del esqueleto y, en particular, la región craneofacial. Se caracteriza por una serie de anomalías que impactan tanto la estructura ósea como la dentición. A continuación, exploraremos en detalle las características de esta condición y las alternativas terapéuticas disponibles.
Este trastorno se caracteriza por tratarse de una rara alteración congénita del esqueleto, asociado a hipoplasia o aplasia clavicular, retardo en el cierre de las fontanelas craneales, con morfología braquiocefálica, retraso de la exfoliación de la dentición temporal, erupción retardada de dientes permanentes, presencia de varios supernumerarios y alteraciones morfológicas del maxilar y mandíbula (figs.
Radiografía que muestra características de la displasia cleidocraneal.
Características Clínicas y Diagnóstico
La displasia cleidocraneal se manifiesta a través de diversas características clínicas:
- Hipoplasia o aplasia clavicular: Desarrollo incompleto o ausencia de las clavículas.
- Retardo en el cierre de las fontanelas craneales: Cierre tardío de los espacios blandos en el cráneo del bebé.
- Morfología braquiocefálica: Cráneo corto y ancho.
- Retraso en la exfoliación de la dentición temporal: Retención prolongada de los dientes de leche.
- Erupción retardada de dientes permanentes: Retraso en la aparición de los dientes definitivos.
- Presencia de varios dientes supernumerarios: Existencia de dientes adicionales a la dentición normal.
- Alteraciones morfológicas del maxilar y mandíbula: Anomalías en el desarrollo de los huesos maxilares.
Tratamiento Odontológico Integral
El abordaje terapéutico más efectivo es el tratamiento ortopédico y ortodóncico lo más temprano posible. Cuando el paciente completa el desarrollo puede ser necesaria la cirugía de piezas dentales incluidas seguido de tratamiento ortodóncico.
Ejemplo de tratamiento ortodóncico para corregir problemas dentales asociados con la displasia cleidocraneal.
Alternativas Terapéuticas Ortodóncico-Quirúrgicas
El objetivo de este estudio fue describir las alternativas terapéuticas ortodóncico-quirúrgicas más utilizadas en la actualidad para el manejo de la displasia cleidocraneal en pacientes en crecimiento.
Las estrategias de tratamiento consisten en al menos dos etapas de tratamiento ortodóncico quirúrgicas que involucran la extracción de dientes primarios y supernumerarios y la exposición quirúrgica de dientes permanentes retenidos para permitir su erupción y/o su tracción ortodóncica. Algunos casos son finalizados con cirugía Ortognática (Osteotomía Le Fort I de avance maxilar).
Se realizó una búsqueda de literatura durante mayo de 2023 en las bases de datos Pubmed, Epitemonikos, Dentistry & Oral Sciences Source y LILACS sobre reporte de casos que presentaran estrategias de tratamiento ortodóncico-quirúrgico en pacientes menores de 18 años con displasia cleidocraneal. Seis artículos cumplieron con los criterios de inclusión. De ellos se obtuvieron siete reportes de casos. Las edades de los pacientes fluctúan entre los 10 y 16 años.
| Edad del Paciente | Etapas del Tratamiento | Procedimientos Quirúrgicos | Tratamiento Ortodóncico | Cirugía Ortognática |
|---|---|---|---|---|
| 10-16 años | Al menos dos | Extracción de dientes primarios y supernumerarios, exposición quirúrgica de dientes permanentes retenidos | Tracción ortodóncica para facilitar la erupción | Osteotomía Le Fort I (en algunos casos) |
Resumen de las estrategias de tratamiento ortodóncico-quirúrgicas para la displasia cleidocraneal en pacientes en crecimiento.
En resumen, la displasia cleidocraneal requiere un manejo multidisciplinario que involucre ortodoncistas y cirujanos maxilofaciales para abordar las complejidades del desarrollo esquelético y dental. La intervención temprana y un plan de tratamiento bien coordinado son esenciales para mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados.
Referencias
- Toro B, Pérez A, Fierro C. Disostosis cleidocraneal: revisión bibliográfica a propósito de un caso clínico. J Oral Res.
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- Mustelier Fernández C, Chang Lago M, Almunia Leyva A, Molero Segrera M. Disostosis cleidocraneal. Estudio clínico, radiográfico y genético de una familia. Rev Cubana Med.
- Khalaf K, Robinson DL, Elcock C, Smith RN, Brook AH. Tooth size in patients with supernumerary teeth and a control group measured by image analysis system. Arch Oral Biol.
- D'Alessandro G, Tagariello T, Piana G. Craniofacial changes and treatment of the stomatognathic system in subjects with Cleidocranial dysplasia. Eur J Paediatr Dent.
DISPLASIA CLEIDOCRANEAL🦴 GENÉTICA🧬
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