Estomatitis Aftosa: Causas, Síntomas y Tratamientos

La estomatitis es el término general para describir una boca inflamada, dolorida y con presencia de úlceras bucales. Sus causas son muy variables.

Entre los tipos de estomatitis, encontramos:

• Estomatitis aftosa: Se caracteriza por la presencia de úlceras blancas o amarillentas con un anillo externo rojo.
• Estomatitis herpética: Se caracteriza por la presencia de llagas llenas de líquido que se producen en o alrededor de los labios. Rara vez se forman en las encías o en el paladar.
• Estomatitis angular: También conocida como queilitis angular es una condición que causa manchas rojas e inflamadas en las comisuras de la boca donde los labios se juntan y forman un ángulo.

¿Qué son las Aftas Bucales?

Las aftas en la boca tienen el aspecto de pequeñas heridas redondas u ovoides, de aproximadamente 5 mm de diámetro. Estas lesiones están cubiertas por una pseudomembrana amarillo-grisácea y rodeadas por un fino halo rojo. Aparecen aproximadamente 24 horas después de la primera sensación de hormigueo.

¿Por qué se producen las úlceras bucales? Se desconoce su causa exacta, aunque se asocian a:

• El debilitamiento o mal funcionamiento del sistema inmunitario.
• Antecedentes familiares para la estomatitis aftosa.

Diagnóstico de la Estomatitis Aftosa

El diagnóstico de la estomatitis aftosa se basa básicamente en el análisis de los síntomas y la historia clínica del paciente (anamnesis).

Pero si la causa se desconoce, el tratamiento debe ir encaminado a aliviar los síntomas. Por el momento, no existe una cura definitiva para la estomatitis aftosa; sin embargo, los pacientes pueden recurrir a diversos remedios sintomáticos.

El Síndrome PFAPA

El síndrome de PFAPA (siglas P: periodic fever, A: apthous, P: pharyingyitis, A: adenitis cervical) fue descrito por Marshall en 1987. Es una enfermedad autoinflamatoria infantil poco conocida que se caracteriza por episodios de fiebre elevada, lesiones en la mucosa bucal, inflamación de los ganglios del cuello y faringoamigdalitis.

Aunque se considera una enfermedad benigna, es frecuente que hasta que se realiza el diagnóstico los niños sufran una peregrinación por distintos médicos, se realicen diversos diagnósticos erróneos y reciban ciclos de antipiréticos y antibióticos poco o nada eficaces.

El término PFAPA (pronunciado “fapa”) corresponde a las siglas en inglés de Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis, que traducido al español sería Fiebre Periódica, Aftas orales, Faringitis y Adenitis. Se trata de un tipo de enfermedad denominada autoinflamatoria, que tienen como característica común la activación inadecuada del sistema inmune innato, lo que provoca episodios recurrentes de inflamación sin infección o causa evidente.

El PFAPA es un síndrome de fiebre periódica que se caracteriza por episodios de menos de una semana de duración de fiebre alta que aparecen de forma recurrente y con una periodicidad de dos a ocho semanas. La fiebre se suele acompañar de algunos de los siguientes síntomas: estomatitis aftosa (aftas bucales), faringoamigdalitis (dolor de garganta con o sin exudados en las amígdalas) y adenitis cervical (inflamación de los ganglios linfáticos del cuello).

Los episodios pueden ser muy alarmantes por la elevada fiebre y la recurrencia de los episodios sin encontrar una causa aparente. Es frecuente que se confundan con procesos infecciosos y se recomienden ciclos de antibióticos, que resultan ineficaces. Los antipiréticos (medicamentos para bajar la fiebre) tienen una eficacia parcial y limitada en el tiempo, requiriendo repetir la dosis a las pocas horas.

A pesar de que el PFAPA puede alarmar por la intensidad y frecuencia de sus síntomas, se considera una condición benigna y autolimitada: la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente cuando el niño crece. No obstante, existen tratamientos eficaces para los episodios de fiebre y para prevenir nuevos episodios, como veremos.

A quién afecta el PFAPA

El síndrome PFAPA es el síndrome de fiebres periódicas más común en la infancia. La incidencia anual estimada es de 2,5 a 3 casos por 10.000 niños al año, aunque es probable que esta estimación se quede corta por el infradiagnóstico. En los últimos años, el PFAPA se ha dado más a conocer, lo que ha favorecido un aumento del número de casos identificados.

No es raro que haya varios miembros de la misma familia afectados, lo que nos hace sospechar que existen variantes genéticas heredables.

El síndrome PFAPA suele manifestarse en la infancia, apareciendo la gran mayoría de casos (90%) antes de los 5 años de edad. Es esperable y habitual que los brotes de fiebre se vayan espaciando en el tiempo a medida que el menor va creciendo y suelen desaparecer por completo en la preadolescencia o adolescencia. Rara vez se diagnostica en adolescentes o adultos, aunque se han reportado casos aislados en estas edades.

El PFAPA es ligeramente más frecuente en niños que en niñas, siendo un 55-65 % de los casos en varones.

Causas del PFAPA

El síndrome PFAPA es una condición compleja influida por factores genéticos, inmunológicos y ambientales. Se han identificado variantes genéticas que contribuyen parcialmente al riesgo de desarrollar la enfermedad. El desarrollo de la enfermedad depende del efecto acumulativo de estas variantes junto con factores ambientales.

Durante los brotes febriles hay una elevada activación de los linfocitos (un tipo de glóbulos blancos de la sangre) y una producción aumentada de ciertas moléculas inflamatorias.

Además, se ha observado que el microbioma de las amígdalas puede jugar un papel en la enfermedad, aunque no se han identificado microorganismos específicos responsables. La amigdalectomía, que elimina estas amígdalas alteradas, es eficaz en la mayoría de los casos, lo que sugiere una interacción entre genética, inmunidad y el entorno microbiano.

Síntomas del síndrome PFAPA

Los síntomas principales del síndrome PFAPA son los cuatro que conforman sus siglas:

• Fiebre alta recurrente: Generalmente dura entre 3 y 6 días, repitiéndose periódicamente cada 3-8 semanas. En algunos casos, los episodios se repiten con una periodicidad de calendario y los padres son capaces de predecir cuándo aparecerá el siguiente episodio.
• Estomatitis aftosa (aftas bucales): Aparecen úlceras pequeñas y dolorosas dentro de la boca, que pueden tardar en curarse unos cuantos días más que la fiebre.
• Faringitis: Dolor de garganta intenso, en ocasiones con enrojecimiento de las amígdalas y aparición de exudados (amígdalas blanquecinas).
• Adenopatías cervicales: Inflamación de los ganglios del cuello, que pueden resultar dolorosos y son palpables.

Es común que estos episodios se presenten de forma periódica y abrupta, con fiebre que puede rondar los 39-40°C.

Diagnóstico del síndrome PFAPA

El diagnóstico de PFAPA se realiza principalmente de forma clínica, teniendo en cuenta la historia de episodios de fiebre recurrente acompañada de los síntomas característicos (aftas, faringitis, adenitis) y la edad del paciente (niños y niñas pequeños).

Las fiebres periódicas es el síntoma más importante del PFAPA Los episodios de fiebre tienen una duración de 3-7 días, alcanzan 39ºC - 40ºC y se repiten cada 2 a 8 semanas. La periodicidad de los episodios suele ser constante. Normalmente, se exige que haya habido al menos cinco o seis episodios compatibles con PFAPA para poder confirmar el diagnóstico, ya que el origen de las fiebres podría ser otro.

El segundo síntoma más frecuente es la faringitis (90% de los pacientes). Se suele encontrar una garganta enrojecida o con exudados. Las amígdalas pueden estar inflamadas o no. En los niños pequeños que no pueden expresar verbalmente el dolor de garganta, esta suele manifestarse como un babeo excesivo o una disminución del apetito (por el dolor al tragar el alimento).

La adenitis cervical (inflamación de los ganglios linfáticos en la zona del cuello) es también un síntoma muy común. Los nódulos son palpables y suelen tener un tamaño de 2-3 cm, blandos a la palpación y sin cambios en la piel que los recubren.

Las úlceras orales aparecen aproximadamente en la mitad de los pacientes. Suelen ser de 1 cm de tamaño y son dolorosas.

Además de estos síntomas típicos del PFAPA, en los brotes se han descrito también malestar abdominal, dolor muscular, cefalea y náuseas. Es frecuente que los padres del niño identifiquen un cambio en el comportamiento o en la mirada del niño antes de que empiece la fiebre. Los padres suelen decir que sus hijos tienen “cara u ojitos de estar enfermo”, mientras que el niño puede indicar que se encuentra cansado, con dolor de vientre o de cabeza y se muestra irritable.

Criterios diagnósticos

Ya que no existe ningún dato de laboratorio específico ni prueba genética que confirme el PFAPA, el diagnóstico se realiza a partir de criterios clínicos y tras la exclusión de otras causas que producen una sintomatología similar.

La primera vez que se establecieron unos criterios diagnósticos para el síndrome PFAPA fue en 1989 (criterios de Marshall). Estos criterios se han perfeccionado en los últimos años para sea más sencillo diferenciar entre PFAPA y otros síndromes de fiebres periódicas.

Criterios diagnósticos de Marshall modificados:

• Episodios repetidos de fiebre (>38,3ºC) de inicio precoz (antes de los 5 años).
• Al menos una de las siguientes manifestaciones: aftas orales, adenitis cervical o faringitis (con o sin exudado amigdalar).
• Ausencia de infecciones virales o bacterianas que expliquen los síntomas.
• Exploraciones y pruebas de laboratorio normales fuera de los episodios febriles.
• Crecimiento y desarrollo normales

Diario de síntomas

Se recomienda a los padres que anoten en un diario las fechas exactas de las fiebres y las temperaturas que se alcanzan cada día, así como los tratamientos que se administren y su resultado. Este diario aporta una información muy valiosa al médico para poder realizar un correcto diagnóstico y valorar la respuesta a los tratamientos empleados.

A lo largo de los años, los intervalos entre brotes pueden prolongarse. Algunos pacientes pueden experimentar un período de varios meses sin episodios de fiebre, especialmente durante los meses de verano. Esto podría indicar el cese de la condición o simplemente una pausa temporal.

Pruebas complementarias

En la mayoría de los casos, los análisis de laboratorio y otras pruebas de imagen (como ecografía de cuello) se emplean para descartar otras enfermedades. No existe un test específico que confirme la presencia de PFAPA. Por eso, el diagnóstico se basa en la combinación de la clínica, la recurrencia de los episodios y la exclusión de otras causas.

Antecedentes familiares

Diversos estudios han mostrado que los pacientes con PFAPA a menudo tienen familiares afectados por la misma enfermedad, incluyendo casos documentados entre hermanos. Además, los familiares de primer grado de niños con PFAPA tienen mayor probabilidad de presentar no solo PFAPA, sino también amigdalitis recurrente y úlceras aftosas recurrentes, lo que sugiere un espectro más amplio de trastornos relacionados. Por ello, es útil que los pediatras indaguen sobre antecedentes familiares, no solo de PFAPA (que puede pasar desapercibido), sino también de amigdalitis recurrente (a veces mal diagnosticada como faringitis estreptocócica) y úlceras aftosas. La presencia de antecedentes familiares de estos trastornos orofaríngeos puede respaldar el diagnóstico de PFAPA. En la mayoría de los casos familiares, se ha observado un patrón de herencia autosómica dominante.

Diagnóstico diferencial

En el síndrome PFAPA es característico observar un crecimiento y desarrollo normales de los niños entre los episodios. De ahí que se considere una enfermedad benigna y se diferencia de otras más graves.

En muchos casos, es difícil diferenciar un episodio febril de un brote de PFAPA ya que ambos pueden presentar los mismos síntomas de fiebre, dolor de garganta, adenopatías cervicales e incluso aftas orales. En el PFAPA es característico que los brotes aparezcan con una frecuencia fija, casi predecible, y durante todo el año. Mientras que las infecciones aparecen sin un patrón temporal determinado, predominantemente en invierno y suelen afectar a otros familiares convivientes. En los brotes de PFAPA no suele haber tos ni rinorrea (moqueo).

Ante un episodio de fiebre, se debe realizar una investigación exhaustiva para descartar otras causas comunes de fiebre, como otitis media, amigdalitis estreptocócica o infecciones de las vías respiratorias superiores. El diagnóstico de un brote de PFAPA frente a una infección viene avalado por: cultivos negativos, ausencia de contactos enfermos en la familia, ausencia de tos y rinorrea, ausencia de respuesta de antibióticos y una respuesta muy favorable a una dosis única de corticoides.

El diagnóstico diferencial del síndrome PFAPA incluye diversas condiciones que también presentan fiebre recurrente. Algunos de las enfermedades que deben ser descartadas son: infecciones recurrentes, enfermedades autoinflamatorias (como la fiebre mediterránea familiar), algunas enfermedades reumatológicas, neutropenia cíclica y la enfermedad de Behçet. La enfermedad de Behçet es similar en algunos aspectos al PFAPA, pero con síntomas adicionales como úlceras genitales, lesiones oculares o artritis.

Consecuencias del PFAPA

El síndrome PFAPA es una enfermedad autolimitada (desaparece con el tiempo) y benigna, ya que no presenta consecuencias adversas a largo plazo y tampoco afecta al crecimiento ni al desarrollo del niño. Sin embargo, la calidad de vida del menor y la de su familia se puede ver afectada por la frecuencia de los episodios, por lo incapacitante que resulta la fiebre elevada y por el dolor residual de las aftas orales una vez desaparecida la fiebre.

Dado que es una enfermedad poco conocida, el recorrido hasta el diagnóstico suele ser largo y, en algunos casos, implica la hospitalización del niño y la realización de múltiples pruebas médicas innecesarias, que afectan a la calidad del vida del niño y su familia, a la vez que suponen un significativo coste económico.

Impacto emocional y psicológico

El PFAPA puede tener un impacto significativo en la salud mental y emocional de los niños y sus familias. A continuación, se describen algunas de las principales consecuencias psicológicas relacionadas con esta condición:

1. Frustración en los niños.

   Los episodios repetidos de fiebre alta, acompañados de malestar general, pueden generar en los niños:

   • Ansiedad anticipatoria: Muchos niños comienzan a temer los episodios, especialmente si asocian la fiebre con dolor, incomodidad o aislamiento.
   • Frustración: Al no comprender por qué se sienten enfermos de manera recurrente, pueden experimentar sentimientos de impotencia.
2. Impacto en su bienestar...

Tratamientos para la Estomatitis Aftosa y el Síndrome PFAPA

Los episodios de fiebre responden muy bien a pequeñas dosis de corticoides, con frecuencia a una única dosis, sin embargo este tratamiento no previene la aparición de otros episodios. Para prevenir la aparición de nuevos episodios, clásicamente se ha recomendado la amigdalectomía (extirpación quirúrgica de las amígdalas) y un medicamento muy antiguo denominado colchicina.

El tratamiento farmacológico de elección son los corticoides orales. La pauta mejor establecida es una dosis única de prednisona a 1-2 mg/kg (aunque en algunos estudios se ha demostrado la eficacia con dosis de 0,5 mg/kg). Con dicho tratamiento se consigue una rápida respuesta con desaparición completa de la sintomatología en pocas horas. La rápida respuesta clínica a corticoides apoya el diagnóstico.

En algunos pacientes se observa una recurrencia de la fiebre a las 48-72 horas. En tales casos, los episodios siguientes pueden tratarse con una pauta alternativa que consiste en una dosis diaria de 1 mg/kg de prednisona los días primero y segundo y una dosis de 0,5 mg/kg los días tercero y cuarto.

La cimetidina ha mostrado una eficacia menor al 30% en algunos estudios como fármaco preventivo de las recurrencias. En caso de realizar una prueba terapéutica con este fármaco para intentar evitar la aparición de nuevos episodios, se recomienda una dosis diaria de 20-40 mg/kg/día repartido en dos tomas al día.

También se ha utilizado la colchicina para evitar las recurrencias en una serie de nueve pacientes con episodios muy frecuentes, a intervalos menores de 14 días. En esta serie, se observó un aumento del intervalo entre episodios; sin embargo, estos resultados no se han confirmado en otros estudios.

Una revisión Cochrane que incluye dos ensayos con 67 niños demuestra una eficacia en torno al 65% de la amigdalectomía para obtener la remisión de la enfermedad. Aun así, los autores de la revisión invitan al clínico a valorar los potenciales riesgos de este tratamiento frente a la alternativa de continuar con los brotes durante un periodo limitado en el tiempo y el uso de corticoides en los mismos.

Así pues, es un tratamiento eficaz, que se puede proponer en caso de que los corticoides no sean capaces de controlar la sintomatología o en caso de acortamiento excesivo de los intervalos libres de síntomas.

En un pequeño estudio publicado recientemente se observó en una serie de 25 pacientes que los niveles de vitamina D eran inferiores a los de los controles sanos. Un 80% tenían déficit de vitamina D.

Se está estudiando el fármaco anakinra (antagonista del receptor de la interleucina 1) como alternativa en el tratamiento de estos pacientes, pero solo se ha usado de forma experimental y todavía no se ha extendido su uso a la práctica clínica en esta enfermedad.

Tabla de Diagnóstico Diferencial del Síndrome PFAPA

Pronóstico del Síndrome PFAPA

El pronóstico es excelente dado su carácter benigno y autolimitado. Los pacientes con síndrome PFAPA tienen un crecimiento y desarrollo normales y están asintomáticos entre los episodios. Los episodios se repiten durante 4-5 años, haciéndose cada vez menos frecuentes hasta desaparecer definitivamente.

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