Fisura Palatina y Paladar Hendido: Información Completa

El paladar hendido es una malformación congénita que afecta a la estructura del techo de la boca. En este artículo te explicamos en detalle qué es el paladar hendido, cuáles son sus causas, los diferentes tipos que existen y las opciones de tratamiento más eficaces.

El paladar hendido, también conocido como fisura palatina, se produce cuando los tejidos que forman el paladar no se unen completamente durante el desarrollo embrionario.

La Fisura Labiopalatina (FLP) se trata de la malformación congénita facial más frecuente, afectando a uno de cada 700 recién nacidos vivos.

En muchos casos, el paladar hendido aparece junto a labio leporino, aunque también puede presentarse de forma aislada. Dicho esto, es relativamente frecuente que la fisura palatina curse con otro defecto de nacimiento: el labio leporino.

La fisura palatina, al igual que ocurre con el labio leporino, se debe a un desarrollo incompleto de los tejidos y huesos de la cara. Por lo general, el paladar del feto se cierra en el segundo mes de embarazo.

A día de hoy, la causa exacta de esta malformación en los recién nacidos sigue siendo desconocida.

El paladar hendido es una condición presente al nacer que se caracteriza por una abertura o fisura en el techo de la boca. Esta abertura puede variar en tamaño y extensión, y puede afectar tanto al paladar duro como al blando. En algunos casos, el paladar hendido puede estar asociado con una hendidura en el labio superior, conocida como labio leporino.

Tipos de Paladar Hendido

Existen diferentes tipos de paladar hendido, y su clasificación depende de la localización y extensión de la fisura. El paladar hendido es una condición congénita que ocurre cuando el techo de la boca no se cierra completamente durante el desarrollo fetal.

Esta abertura puede variar en tamaño y ubicación, lo que da lugar a diferentes tipos de paladar hendido. A continuación, describimos los tipos más comunes:

• Fisura palatina: La fisura palatina es uno de los tipos más habituales de paladar hendido. Consiste en una abertura en el paladar que puede afectar solo una parte o extenderse a ambas mitades. Esta abertura puede ser de distintos tamaños, desde una pequeña fisura hasta una división más extensa que recorre todo el paladar.
• Labio leporino: El labio leporino, también denominado fisura labial, se presenta como una hendidura en el labio superior. Esta abertura puede estar presente en uno o en manos lados del labio y puede variar tanto en su tamaño como en su forma. El labio no se forma completamente. Queda sin "cerrar". Puede ser leve (corte del labio) o severo (gran abertura del labio a la nariz) y en un lado o en los dos.
• Fisura labiopalatina: La fisura labiopalatina representa una combinación de fisura palatina y labio leporino. En este tipo de paladar hendido, la abertura afecta tanto al labio superior como al paladar, y la severidad puede variar significativamente, desde una fisura leve hasta una que sea más extensa.
• Fisura submucosa: Este es un tipo menos común de paladar hendido, en el que la abertura está oculta bajo una capa de mucosa, lo que hace que la fisura sea menos evidente a simple vista. Es una forma menos visible del paladar hendido, ya que la fisura está cubierta por la mucosa del paladar.
• Úvula bífida: En la úvula bífida, la fisura afecta únicamente a la úvula, que es la pequeña estructura colgante en la parte posterior del paladar blando.
• Fisura palatina completa: Es aquel en el que la fisura se extiende desde la parte anterior (paladar duro) hasta la parte posterior (paladar blando), pudiendo incluso llegar al labio superior y a la nariz.
• Fisura palatina incompleta: En este caso, la fisura afecta únicamente a una parte del paladar, ya sea el paladar duro o blando, pero no a ambos.

Causas del Paladar Hendido

Las causas del paladar hendido pueden ser diversas y, en ocasiones, difíciles de identificar con precisión. Las causas exactas del paladar hendido son complejas y, en muchos casos, aún no se comprenden del todo. Sin embargo, se ha identificado que una combinación de factores genéticos y ambientales puede influir en su desarrollo:

• Factores genéticos: La herencia genética desempeña un papel importante.
• Herencia familiar: Si hay antecedentes familiares de labio leporino o paladar hendido, el riesgo de que el bebé nazca con esta condición aumenta.
• Síndromes genéticos: Algunas enfermedades genéticas, como el síndrome de Down, pueden estar asociadas con el paladar hendido.
• Mutaciones genéticas: Alteraciones en ciertos genes pueden interferir con el desarrollo normal del paladar.
• Factores ambientales:
• Exposición a sustancias tóxicas: El consumo de alcohol, tabaco o ciertas drogas durante el embarazo puede aumentar el riesgo de paladar hendido.
• Deficiencias nutricionales: La falta de ácido fólico, una vitamina B esencial para el desarrollo fetal, se ha relacionado con un mayor riesgo. El ácido fólico es esencial en la metilación del DNA y su déficit se ha relacionado con diferentes defectos. Los más comunes son los defectos del cierre de tubo neural y algunas malformaciones cardiacas. Aunque hace unos años se popularizó la asociación con las fisuras faciales, en la actualidad su relación directa no está demostrada.
• Infecciones vitales: Algunas infecciones virales durante el embarazo, aunque poco comunes, pueden contribuir al desarrollo de esta condición.
• El tabaquismo materno aumenta el riesgo de fisuras faciales.
• El consumo de más de cinco bebidas alcohólicas en una sóla sesión semanal se ha relacionado con un aumento del riesgo de FLP.
• Antiepilépticos: Fenitoína, Valproato, Topiramato o el Metotrexato, son algunos fármacos comúnmente utilizados en el tratamiento de la epilepsia.

Consecuencias del Paladar Hendido

Como ya hemos adelantado, el paladar hendido genera una serie de consecuencias negativas. El paladar hendido, además de las dificultades físicas, puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los individuos. A continuación, exploramos en detalle algunas de las consecuencias más comunes:

• Dificultad en la alimentación: Debido a la hendidura en el paladar, uno de los problemas más habituales es que el recién nacido tenga problemas para tragar. Los bebés con paladar hendido pueden tener dificultades para succionar y tragar, lo que puede dificultar la alimentación y el aumento de peso.
• Infecciones de oído: Unido a lo anterior, los problemas para alimentarse pueden generar infecciones en el oído. Esto se debe a que el orificio en el paladar facilita que los líquidos accedan a los conductos auditivos. La conexión entre la boca y la nariz a través de la hendidura puede aumentar el riesgo de infecciones del oído medio. Es importante hacer una evaluación y tratamiento precoz para evitar secuelas permanentes. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la colocación de unos drenajes a través del tímpano (DTT).
• Dificultad para hablar: Igualmente, otra consecuencia que pueden experimentar los niños con fisura palatina es la dificultad para hablar. El paladar hendid puede afectar la producción de ciertos sonidos, lo que puede llevar a dificultades en el desarrollo del lenguaje. Es importante la integridad del paladar para una adecuada fonación. Además, el lenguaje constituye una de las armas fundamentales para la adecuada integración social.
• Problemas dentales: Los niños con paladar hendido pueden tener problemas dentales, como dientes mal alineados o ausentes. Los problemas dentales son frecuentes, tanto en posición como en número, así como en la calidad del esmalte. Prácticamente la totalidad de los niños afectos de FLP precisarán algún tipo de ortodoncia durante su desarrollo.
• Impacto emocional: Tanto los niños como sus familias pueden experimentar dificultades emocionales debido a esta condición. Sin embargo, en ocasiones, dados los cambios de la imagen corporal y los problemas de pronunciación que pueden encontrarse, los niños pueden sentir cierto rechazo o inseguridad, y un empobrecimiento de su autoimagen corporal. El niño que nace con una malformación congénita no se siente defectuoso, sino que es el entorno y, especialmente, el más cercano, quienes se lo hacen percibir.
• Alteración en la oclusión: los pacientes afectos de FLP tienen con mayor frecuencia un menor crecimiento (hipoplasia) del maxilar superior, que puede originar una oclusión dental anómala.

Tratamiento del Paladar Hendido

En un primer momento, es normal no saber cómo tratar o qué cuidados tener con un bebé que nace con fisura palatina. El tratamiento del paladar hendido requiere un enfoque integral y coordinado, que involucre a un equipo multidisciplinario de especialistas. Entre las alternativas de tratamiento más comunes se encuentran:

Cirugía Reconstructiva

Normalmente, el tratamiento de la fisura palatina consiste en una cirugía que se realiza entre los 12 y los 18 meses de edad. Este procedimiento es fundamental para cerrar la fisura en el paladar y restablecer las funciones normales del habla y la alimentación. Además de cerrar la hendidura, es fundamental que, tras el tratamiento quirúrgico, el paladar tenga un tamaño y una anatomía adecuados. Por lo general, se realiza en varias etapas, comenzando con la reparación del labio y continuando con la reconstrucción del paladar en intervenciones posteriores. La cirugía se lleva a cabo entre los 12 y 18 meses de vida.

¿Cuándo se realiza? La cirugía se lleva a cabo entre los 12 y 18 meses de vida.

El cierre se llevará a cabo acercando los laterales del paladar y suturándolos a la línea media.

Durante el primer mes postoperatorio el niño deberá ser alimentado con dieta blanda y con cuchara, evitando las tetinas y los chupetes.

Las primeras 24h el paciente es controlado en UCI pediátrica con el fin de vigilar el riesgo de sangrado. Si no hay incidencias, el niño será trasladado a planta donde comenzará a comer.

En ocasiones, el cierre del paladar es incompleto y persiste alguna comunicación (fístulas) entre la boca y la nariz.

Según la localización y el tamaño se han descrito multitud de técnicas. Las más habituales son colgajos locales, bien del propio paladar, como de la mucosa oral o lingual.

¿Qué técnica es la mejor? Existen multitud de técnicas diferentes y “la mejor” será aquélla con la que el cirujano esté más familiarizado.

Terapia del Habla y Lenguaje

Tras la cirugía, es posible que se necesite terapia del habla para mejorar las habilidades de comunicación del paciente. Esta terapia se centra en corregir cualquier dificultad relacionada con la articulación de los sonidos y en mejorar la calidad general del habla.

Por otro lado, el logopeda podrá ayudar al niño a solucionar las anomalías en el lenguaje desarrolladas durante el primer año de vida, antes de la cirugía.

Para la articulación del lenguaje, el paladar debe contraerse y alcanzar la faringe, aislando completamente la cavidad oral de la nasal.

Alteración de la pronunciación de determinadas letras dependiendo de cada caso, aunque principalmente las más afectadas suelen ser las posteriores (p,t,k,g). Si la fisura está más adelante, se afectarían también la ch, l, R.

El tratamiento a nivel hospitalario se empieza alrededor de los 3-4 años, dependiendo de cada caso particular.

Cuando el cirujano se encuentra con la sospecha, solicita una valoración por Logofoniatría y una nasofibroscopia por el ORL. Esta prueba consiste en la introducción de una cámara por la nariz, al mismo tiempo que se solicita al niño la pronunciación de determinados fonemas para comprobar la movilidad del paladar y la faringe.

En casos moderados o severos, en función de la localización del defecto, se procederá a realizar Zplastias, faringoplastias o colgajos faríngeos.

Ortodoncia

En algunos casos, es necesario un tratamiento ortodóntico para corregir problemas dentales adicionales que se presentan con el paladar hendido. Esto puede incluir el uso de aparatos ortopédicos y otros dispositivos para alinear los dientes y asegurar una mordida correcta.

El ortodoncista trabaja la dentición del niño hasta que, sobre los 9-11 años, precisa el relleno de la encía con hueso para finalizar su trabajo.

La zona donante que usamos con más frecuencia es la cresta ilíaca (cadera).

Otros tratamientos y cuidados

• Molde nasoalveolar o NAM (Grayson): consiste en una placa obturadora en el paladar, con una prolongación para dar forma al ala nasal. Los aparatos los pone el ortodoncista y son exclusivos de cada niño, por lo que habrá que tomar un molde del paladar en las primeras semanas de vida. Una vez dispongamos del dispositivo, la colocación se lleva a cabo en quirófano.
• Rinoplastia Primaria: Al tiempo del cierre del labio (queiloplastia, entre el 3º y 6º mes de vida) se lleva a cabo la Rinoplastia Primaria. Para su corrección, entre los 16-18 años, se realiza, en casos necesarios, la Rinoplastia Secundaria. La nariz es, probablemente, el mayor reto del cirujano en este tiempo, ya que nos encontramos ante una punta achatada y una columela corta que se trabaja en el mismo acto quirúrgico.
• Cirugía Ortognática: La palabra ortognática viene del griego (Orthos: recto, Gnathos: mandíbula), y se refiere al alineamiento mandibular en los casos de desarmonías dentofaciales. En casos leves, esta maloclusión puede ser corregida con ortodoncia. Mientras que en casos más graves es necesario combinar un tratamiento ortodóncico a la cirugía, que consiste en el avance del segmento mediofacial (Cirugía de LeFort 1), en ocasiones, asociada a desplazamientos mandibulares. Serán los cirujanos junto al ortodoncista quienes indiquen la necesidad de esta cirugía.
• Masajes: La cicatriz no sólo afecta a la piel sino, además, a la musculatura y la mucosa del labio. Todo ello lleva a un endurecimiento de la zona que puede vencerse llevando a cabo masajes sobre el labio. Además, cualquier cicatriz tiende a la retracción, lo que supondrá el acortamiento de un labio ya corto de por sí. Recomendamos los masajes con cualquier producto hidratante (aceite de rosa de mosqueta, crema hidratante, aceite almendras dulces…), introduciendo el pulgar dentro de la boca y pellizcando con el primer y segundo dedo la cicatriz, tirando de ella desde la nariz hasta el labio, con movimientos suaves, pero con firmeza.
• Silicona: Existen multitud de apósitos en la farmacia dirigidos a una mejor cicatrización. En la zona de la cara, recomendamos utilizar la silicona en crema. Es transparente y prácticamente imperceptible.

Atención y cuidados para el bebé con fisura palatina

• A la hora de dar el biberón, hacerlo más despacio de lo normal y con el bebé semincorporado.
• Prestar atención a cualquier posible señal de deshidratación, como consecuencia de que el bebé no esté alimentándose correctamente.
• Ante un bebé que nace con paladar hendido, lo más recomendable es acudir al cirujano en la primera semana de vida.
• Debemos evitar las tetinas y los chupetes el primer mes tras la intervención. Si bien, el niño podrá alimentarse al pecho o con cuchara seis horas después de la cirugía.
• Inicialmente, recomendaremos mantenerla muy limpia y seca, como único tratamiento.

Equipos multidisciplinarios

Ante el desconocimiento y la necesidad de atención médica de su hijo es “¿Dónde van a proporcionarle la mejor atención?“. No se trata de un sólo médico, sino de un equipo.

Gracias a esta visión global y al trabajo conjunto de diferentes profesionales se conseguirá que el niño, desde muy pequeño, tenga una calidad de vida normal.

Uno de los objetivos más importantes para el cirujano es conseguir una adaptación del niño a su entorno lo más normal posible, tanto con cirugías resolutivas, como minimizando el número de las mismas.

En esta web encontrarás el listado de los profesionales miembros de la sociedad, y por tanto, implicados en el tratamiento de las fisuras faciales.

Síndromes asociados a la fisura palatina

Aproximadamente el 10% de las FLP vienen asociadas a otras enfermedades o síndromes.

• Secuencia de Pierre-Robin (SPR):No se trata de un síndrome en sí mismo, sino de un conjunto de síntomas (triada) originados por el insuficiente crecimiento mandibular en torno a las 7ª-11ª semana de gestación. La SPR puede presentarse aislada en un 50% de casos, aunque también existe la SPR familiar sin un gen conocido. El tratamiento irá dirigido a controlar la vía aérea y la alimentación. En caso de FP el tratamiento quirúrgico se pospondrá hasta los 12-18 meses de vida.
• Síndrome de Van Der Woude: Se trata de una enfermedad de transmisión familiar, autosómica dominante, por la alteración de un gen en el cromosoma 1. Se caracteriza por la presencia de fisura palatina y/o labial y la aparición de unos hoyuelos característicos en el labio inferior.
• Síndrome Velocardiofacial o S.Shprintzen: Debido a una mutación en el cromosoma 22, los pacientes pueden presentar Fisura Palatina, asociada a malformaciones cardiacas y una facies característica, con una cara plana y retrusión mandibular, orejas pequeñas y pliegues palpebrales estrechos. Puede existir cierto grado de retraso mental y dificultades para el lenguaje y el aprendizaje. La transmisión familiar es autosómica dominante, aunque el espectro de presentación de los síntomas es muy variable.
• Síndrome de Sticker: Es una enfermedad del colágeno, de transmisión autosómica dominante, también denominada Artrooftalmopatía Congénita, por su asociación con afectación articulares y oftalmológicas diversas. Suele ser de carácter progresivo. Existe una transmisión hereditaria variable y un espectro clínico muy irregular. Aunque es la segunda malformación facial más frecuente después de la FLP, sólo en casos extremos viene asociado a fisura palatina y/o labial.

Diagnóstico

Cada vez con mayor frecuencia el diagnóstico se lleva a cabo en la ecografía de la semana 20 del embarazo.

El diagnóstico del paladar hendido puede realizarse desde el nacimiento, mediante una exploración física del recién nacido.

Problemas de audición

El niño afecto de Fisura Palatina puede tener problemas en la audición. Las Trompas de Eustaquio comunican el oído medio con la faringe. Parte de las musculatura de la trompa puede verse malformada en los casos de fisura palatina.

Problemas dentales

La población de fisurados presenta un mayor porcentaje de afectación dentaria que la población sana.

• Caries: que pueden aparecer desde edades muy precoces.
• Alteración en la oclusión: los pacientes afectos de FLP tienen con mayor frecuencia un menor crecimiento (hipoplasia) del maxilar superior, que puede originar una oclusión dental anómala.

Apoyo psicológico

Tras el nacimiento de un hijo se van a generar en cualquier familia una serie de cambios relacionados con los proyectos y expectativas que van a sucederse.

Sí, es posible que el niño necesite apoyo психологический.

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