El hemangioma es una neoplasia vascular benigna del endotelio, con capacidad proliferativa, en ellos se identifica un marcador inmunohistoquímico, GLUT-1. Estos son una masa proliferativa de los vasos sanguíneos que no sufren transformación maligna.
Es frecuente que se desarrolle en la edad pediátrica aproximadamente en un 10% de los niños de 1 año de edad tiene un hemangioma. Estos son 3 veces más frecuentes en niñas, y en prematuros de bajo peso al nacer. Representa el 15% de todas las malformaciones vasculares del sistema nervioso central.
Sin embargo estos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo. Menos del 1% de todos los hemangiomas del cuerpo ocurre en músculos, y 14% de estos proviene en la musculatura de la cabeza y el cuello. El masetero es el músculo con más frecuencia afectado.
La etiología de los hemangiomas se atribuye a los cambios hormonales ya que son factores importantes en la proliferación de tejido embrionario vascular. Incluso han propuesto una teoría congénita debido a la alta incidencia de hemangiomas durante los primeros años de vida.
En 1982, Mulliken y Glowacki propusieron una clasificación biológica de las lesiones vasculares y redefinida en 1997 por la Sociedad Internacional para el estudio de las lesiones vasculares (ISSVA), distinguiendo tumores vasculares de malformaciones vasculares basados en la apariencia clínica, características histopatológicas y comportamiento biológico.
En esta clasificación, los hemangiomas fueron descritos como tumores vasculares que experimentan una fase de crecimiento activo, caracterizado por proliferación endotelial e hipercelularidad seguido por una fase de involución gradual que ocurre tras varios años, mientras que las malformaciones vasculares fueron descritas como congénitas derivadas por desordenes en la embriogénesis vasculaturar de los capilares, venas, linfáticos, arterias o una combinación de estos representan hamartomas de células endoteliales maduras; son lesiones más o menos estáticas, presentes desde el nacimiento y que no sufren una verdadera proliferación ni regresan con la edad.
Desde el punto de vista clínico los hemangiomas pueden ser superficiales, en forma de lesiones de color rojo intenso, poco sobre elevadas; y profundos se caracterizan como una masa blanda, lisa o lobulada, sésil o pediculado, en forma de tumoraciones de color piel o con un tinte azulado, o mixtos cuando además del componente rojo superficial tienen un componente profundo que les da volumen.
Los angioma cavernoso o cavernomas son lesiones vasculares poco frecuentes en la edad pediátrica, ocasionalmente afecta a individuos de edad avanzada tienen un componente profundo e irregular como las malformaciones venosas, pero se trata de lesiones vasculares de comportamiento completamente diferente proliferan durante más tiempo (hasta los 12-14 meses de edad) que los hemangiomas superficiales y al regresar suelen dejar menos secuelas que los hemangiomas mixtos o superficiales.
Otra forma de clasificación clínica de los hemangiomas es dividirlos en hemangiomas focales, aquellos bien circunscritos, más o menos redondeados que podrían trazarse a partir de un punto central; y hemangiomas segmentarios que son aquellos en forma de placas, que no pueden trazarse a partir de un punto central y que a menudo siguen la distribución de una unidad de desarrollo embriológico.
El interés de esta clasificación radica en el hecho de que los hemangiomas segmentarios tienen un índice de complicaciones muy superior que los hemangiomas focales y pueden asociar alteraciones estructurales diversas.
Cuando se presentan en seno maxilar el diagnóstico diferencial se debería hacer con tumores de seno maxilar. Histológicamente los hemangiomas se caracterizan por la presencia de luces vasculares con un endotelio activo con numerosas mitosis en la fase de proliferación que tienen características inmunohistoquímicas diferentes del endotelio normal de la piel y es más parecido al endotelio placentario los cuales son de tamaño variable.
Presentan canales sinusoidales formados con capas simples de células endoteliales, y sus paredes se hallan separadas por una delgada capa discontinua de tejido, fibroso con ausencia de tejido neural o glial entre los vasos que conforman la lesión. Las características histológicas de los hemangiomas de glándulas salivales incluyen afectación de las estructuras acinares, en los conductos y tejidos lesionados dentro de los límites de glándula salival.
Este endotelio expresa la proteína glut-1, proteína transportadora de glucosa que solo se halla presente en los vasos placentarios y de la barrera hematoencefálica. Otros marcadores que se hallan presentes en los hemangiomas y en los vasos placentarios son la merosina, el antígeno Lewis Y, y el receptor de la FC de baja afinidad (FcYRII).
Los hemangiomas faciales extensos segmentarios pueden asociar malformaciones de fosa posterior, alteraciones arteriales cervicocraneales entre las que se observan persistencia de la arteria trigeminal, alteraciones cardiacas o coartación de aorta en 50%, alteraciones oculares, y alteraciones esternales.
Esta asociación se ha denominado con el acrónimo Posterior fossa abnormalities, facial Hemangioma, Arterial abnormalities; Coartation of the aorta and cardiac abnormalities, Eye, Sternal defects (PHACES).
En cuanto a las alteraciones oculares, una malformación vascular caracterizada por la presencia de sinusoides de paredes finas, que contienen colecciones hemáticas sin flujo arterial o venoso aparente se observan en 25% de los casos en forma de vascularización anómala de la retina, microoftalmia, hipoplasia del nervio óptico,exoftalmos, hemangioma coroideo, colobomas, cataratas, glaucoma, síndrome de Horner o persistencia del vítreo primario.
Las alteraciones esternales o de la línea media consisten en esternón hendido o rafes supraumbilicales. La malformación de fosa posterior más frecuente es la malformación de Dandy Walker pero se han descrito agenesia de cuerpo calloso, quistes aracnoideos, y atrofia cerebelosa.
Una valoración angiográfica con embolización previa a la resección es lo más indicado; siendo el abordaje quirúrgico abierto en función de la accesibilidad, extensión de la lesión, edad del paciente y consideraciones estéticas.
Dentro del tratamiento de los hemangiomas se encuentran los corticoides tópicos ultrapotentes para angiomas superficiales (clovate®, decloban®) pero son inefectivos para los hemangiomas profundos y por tanto para prevenir la compresión del globo ocular o la interferencia con el eje visual.
En hemangiomas de gran tamaño, que comprometen la visión y que no responden a otras modalidades terapéuticas se ha utilizado el interferon. Este es un tratamiento muy eficaz aunque se han descrito paraparesias espásticas en hasta un 10% de los niños de corta edad tratados con interferon.
Dentro de las alternativas terapéuticas par el tratamiento de hemangiomas que no responden a corticoides orales. La vincristina, a dosis de 2mg/m2, en infusión semanal se ha demostrado eficaz en este sentido, sin embargo su respuesta es lenta.
Las indicaciones para el tratamiento con cirugía incluyen: edad del paciente, hemorragias, sitio y tamaño del tumor, deformación cosmética entre otras. El tratamiento con láser, bien sea de colorante pulsado o Nd-Yag puede ser útil para el tratamiento de hemangiomas superficiales, por lo que tiene un interés más cosmético, que de prevención de complicaciones visuales ya que no consigue disminuir el volumen de la lesión.
Un tratamiento precoz con láser vascular puede evitar la proliferación posterior del componente profundo de los hemangiomas y así evitar complicaciones oculares. El tratamiento con láser vascular puede ser útil para hemangiomas ulcerados.
En una o dos sesiones de láser vascular sobre la úlcera del hemangioma suele conseguir una reepitelización de la misma, y disminuye considerablemente el dolor. Recientemente se han utilizado el factor de crecimiento plaquetario en aplicación tópica (becaplermin® o Regranex®) para el tratamiento de angiomas ulcerados que no responden a otros tratamientos.
El pronóstico de estos pacientes varía de acuerdo a su localización anatómica porque por ejemplo los hemangiomas cavernosos de septum o cornetes, por su localización, pueden provocar obstrucción, por ello deben ser extirpados quirúrgicamente.
Caso Clínico
Paciente masculino de 30 años con Dx de Hemangioma en macizo facial.
Figura 1. Hemangioma en macizo facial.
AHF: Hermano con diagnóstico de cardiopatía. Otros preguntados y negados.
APNP: Tabaquismo y alcoholismo negados.
APP: Quirúrgicos, 3 cirugías por lesión en cara y cuello la ultima en diciembre 1990 y embolizacion de carótida externa en febrero 1996. Niega alergias, crónico degenerativos y luéticos. Transfuncionales positivos.
PA: Al nacimiento presentó una coloración violácea en labio inferior izquierdo. Al primer año de edad tuvo un aumento de volumen en región anterior del cuello con presencia de crecimiento hacia región de pabellón auricular izquierdo y región mastoidea.
A los 5 años de edad se realizó resección del hemangioma con aumento progresivo de la lesión en extensión y volumen. El 18 de diciembre de 1989 se le realiza resección de hemolinfangioma cervical desde la parte anterior del cuello hasta el borde inferior del maxilar inferior siendo necesario realizar traqueostomía por el procedimiento radical de cuello e infiltración hacia tráquea por parte del hemolinfangioma.
Existe recurrencia por lo que el 11 de diciembre de 1990 se realiza una tercera resección en la cual el reporte histológico diagnostico "Hemangioma Cavernoso con Trombosis".
El 7 de febrero de 1996 se realiza embolización en territorio de carótida externa izquierdo en el que tuvo internamiento en terapia intensiva posterior al procedimiento por broncoaspiración. Dentro de 1994 y 1996 hubo un crecimiento de hemangioma con crecimiento ocasional de aproximadamente 3 meses en región posterior del hemangioma.
Actualmente se encuentra estable con aumento de volumen en región anterior de cuello y región retroauricular, región supraclavicular y región parotidea izquierda. Sin datos de compromiso respiratorio solo...
Diagnóstico Diferencial
Los tumores de base de seno maxilar suelen crecer bastante antes de dar sintomatología. La mayor parte de las veces, el síntoma que presenta el paciente es dolor en la órbita ocular, cavidad nasal y oral.
Los tumores malignos del seno maxilar se desarrollan a nivel de la mucosa o en los tejidos de sostén. La clínica que suelen manifestar, la podemos dividir en cinco grupos:
- Predominan los síntomas referidos a la cavidad oral (boca), como son: dolor en molares y premolares superiores, tumefacción del paladar, de la arcada alveolar o del vestíbulo gingivobucal.
- Podemos decir que el 90% de los pacientes presentan asimetría facial y tumoración palpable o visible desde la cavidad oral o de las fosas nasales por rinoscopia.
Tratamiento y Prótesis
Esperamos cinco meses para asegurarnos una buena osteointegración, ya que el paciente había sido tratado con radioterapia y quimioterapia. Comenzamos a realizar los pasos necesarios para la creación de la prótesis para los cuatro locator de 0,73mm, en la parte derecha y dos pilares de bola, uno en el paladar y otro en la mastoides.
Pasos a realizar para la realización de la prótesis:
- Posteriormente se realiza la prueba de oclusión
- Por último, vemos las camisas definitivas, forma de colocarlas y vista de la prótesis definitiva antes de colocar en boca.
En el caso que nos compete hemos optado por usar las dos técnicas. Hemos intentado conseguir los mejores resultados estéticos y funcionales. Creemos haberlo conseguido aunque el paciente precisaría de una cirugía estética para bajar la parte izquierda del labio superior.
Pólipo Antrocoanal en Seno Maxilar Izquierdo
Paciente de 15 años de edad, que acude a su médico de atención primaria por presentar un cuadro progresivo de diplopía, mareos, inestabilidad y leve cefalea.
Se realiza tomografía computarizada (TC) cerebral ambulante, en la que no se observan signos de sangrado intra ni extraaxial, ni alteraciones de la densidad parenquimatosa supra ni infratentorial. Como hallazgo fortuito se aprecia una masa sólida que desde el seno maxilar izquierdo, que se introduce por la fosa nasal hasta la coana izquierda (fig. 1).
Figura 2. TC de senos paranasales, con imágenes axiales y coronales.
Se solicita valoración por ORL mediante rinoscopia anterior. Se observa hipertrofia de los cornetes inferiores. En la fibroscopia se observa un gran pólipo que sale de seno maxilar, ocupa la fosa nasal y se extiende hacia la coana izquierda.
Se solicita TC de senos paranasales, con imágenes axiales y coronales (fig. 2). Se aprecia ocupación por secreciones en los senos frontales, celdillas etmoidales bilaterales, seno esfenoidal y ambos senos maxilares. Se identifica una masa de densidad de partes blandas que, originándose en el antro maxilar izquierdo, se dirige a través del agujero de drenaje del seno maxilar hacia el meato medio nasal izquierdo, se proyecta posteriormente en la fosa nasal hasta salir por la coana izquierda y ocupa la luz nasofaríngea, sugestiva de presencia de un gran pólipo antrocoanal izquierdo.
Se programa cirugía endoscópica nasosinusal (CENS). Se extirpan 2 fragmentos de tejido de coloración blanquecina y consistencia elástica. El informe anatomopatológico confirma un pólipo inflamatorio nasosinusal. El postoperatorio es favorable y se procede al alta domiciliaria.
El pólipo antrocoanal es una entidad patológica de la nariz y los senos paranasales, descrito por Killian en 1906. Es infrecuente: su incidencia aproximada es de 0,07%. Usualmente es solitario y benigno, de crecimiento lento; surge del antro, se dirige hacia las coanas a través del ostium y se manifiesta como un pólipo nasal. Predomina en varones de 30-50 años.
Hemangioma treatment, Excision of Hemangioma
Representa el 4-6% de todos los pólipos. Casi el 8% de estos pacientes tiene otros pólipos nasales, en un 30-40% hay afectación antral bilateral, y el 15-40% presenta antecedentes de alergia, aunque esta asociación no ha sido probada. Su etiología y factores de riesgo no han sido bien definidos.
La mayoría de los pacientes refieren generalmente obstrucción nasal unilateral, lentamente progresiva, con síntomas asociados como rinorrea anterior hialina y cefalea. Refieren pesadez facial secundaria a la presión que está ejerciendo el pólipo en el seno y a la obstrucción del ostium, que afecta al drenaje del seno maxilar.
La sensación de obstrucción del oído izquierdo se debe al efecto masa y válvula que ejerce el pólipo en la trompa de Eustaquio. La presentación puede variar desde una obstrucción nasal leve hasta episodios de apnea, disfagia o epistaxis.
Una historia clínica completa orientará hacia el diagnóstico de probabilidad, confirmado con estudios de imagen e histopatológicos. Este tipo de lesiones se observa en la rinoscopia anterior como masas redondeadas de color gris-amarillento, translúcidas, en el meato medio procedentes de la pared lateral nasal.
Se diferencia de la poliposis nasal en que esta presenta pólipos bilaterales y múltiples, mientras que el pólipo antrocoanal suele ser unilateral, único y puede protruir hacia la orofaringe. El diagnóstico diferencial con la hipertrofia de los cornetes inferiores se realiza colocando un algodón de oximetazolina hacia la pared lateral de la nariz durante 5 o 10min.
En la hipertrofia de los cornetes se aprecia una reducción de tamaño del cornete inferior por efecto vasoconstrictor, con reubicación del cornete inferior y lateral. Su coloración puede variar de rojiza a pálida. En el caso del pólipo, no existe respuesta vasoconstrictora, el tamaño no disminuye y su coloración gris-amarillenta permanece igual.
Entre los tumores, debe hacerse el diagnóstico diferencial con el angiofibroma nasofaríngeo, que es una neoformación benigna muy vascularizada que sangra con facilidad por la manipulación. Se presenta en adolescentes de sexo masculino con historia de epistaxis abundantes de repetición. El crecimiento del tumor inicialmente involucra a tejidos blandos para causar posteriormente una destrucción ósea de las estructuras contiguas al seno maxilar.
La técnica diagnóstica de elección es la TC de los senos paranasales con reconstrucciones coronales. Un pólipo antrocoanal típico aparece como una masa de partes blandas que llena por completo el seno maxilar. Normalmente la región del infundíbulo se encuentra ensanchada y existe una pequeña salida de la masa del antro hacia el meato medio.
Si el pólipo crece, llena la fosa nasal ipsilateral y se extiende a la nasofaringe; puede ser lo suficientemente grande como para llegar a la orofaringe. Aunque la pared medial del antro puede estar descalcificada o destruida, el resto de las paredes raramente se afectan. No existe captación de contraste, a diferencia del angiofibroma, el hemangioma y los hemangiopericitomas.
Puede ser difícil de diagnosticar en la radiografía simple (proyección de Waters), en la que se aprecia un aumento de densidad de partes blandas del seno maxilar y de la fosa nasal ipsilateral con la masa en la faringe (fig. 3).
Las características típicas del pólipo son una superficie externa cubierta de epitelio normal respiratorio, estroma edematosa con densidad variable de células inflamatorias (eosinófilos, neutrófilos, células plasmáticas, macrófagos y linfocitos) concentrados cerca de la superficie mucosa. La parte antral del pólipo tiene las mismas características histológicas, pero la pared quística es más delgada. A veces pueden presentar fibroblastos atípicos, por lo que pueden confundirse con un proceso neoplásico.
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica con abordaje de Caldwell-Luc (antrostomía) o endoscópico, sin que existan diferencias significativas entre ellos respecto del resultado a largo plazo. La cirugía endoscópica es una técnica menos invasiva, más costosa y no está disponible en todos los hospitales.