El sarcoma de Kaposi (SK) es un tipo de cáncer que causa un crecimiento excesivo de pequeños vasos sanguíneos que se manifiesta en forma de tumores o lesiones. Estas lesiones pueden aparecer en la piel y dentro del cuerpo, incluyendo la cavidad bucal, donde comúnmente afecta el paladar y la encía.
El VIH-SIDA y el Sarcoma de Kaposi
La lucha contra la epidemia del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) no ha terminado y continúa siendo uno de los principales problemas de salud pública a nivel mundial y de mayor preocupación en la sociedad.
El sarcoma de Kaposi asociado a sida (SK-sida) es un marcador de progresión de la enfermedad y de inmunosupresión. De hecho, el SK se expresa como un signo de incompetencia del sistema inmune, con una incidencia en su presentación del 70% en la cavidad bucal.
En un portador del virus del SIDA, la aparición de lesiones de color rojo vinoso en la piel, boca o genitales hará pensar al médico en la posibilidad de un Kaposi. El sarcoma de Kaposi fue una causa frecuente de muerte en los pacientes con infección por el virus del SIDA durante la década de 1980. Aunque todavía es una enfermedad importante, en la mayoría de los casos se puede realizar un control eficaz del tumor gracias a que existen nuevos fármacos antitumorales.
La manifestación del SK asociado a SIDA es muy variable: puede ser mínimo y muy localizado, o puede experimentar un crecimiento muy rápido que comprometa la vida de la persona. Este tipo de cáncer se da mayoritariamente entre hombres que practican sexo con hombres.
Es importante tener en cuenta que los que sí se pueden transmitir son los 2 virus relacionados con su aparición: el virus del SIDA y el HVH-8.
Según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) hay 38 millones de personas con sida en el mundo. En España, hasta junio de 2019, se han notificado 88.135 casos de sida, según datos del Ministerio de Sanidad.
Causas del Sarcoma de Kaposi
Para la aparición del sarcoma de Kaposi es fundamental la existencia de una alteración de las defensas, en concreto de la inmunidad celular, y la infección por un virus llamado herpes virus humano tipo 8 (HVH-8) o virus asociado al sarcoma de Kaposi.
El SK asociado a SIDA se cree que está causado por un virus del herpes denominado virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8). Este virus puede transmitirse por vía sexual, de madre a hijo, y en un trasplante de órgano.
El VHH-8, aunque es un factor esencial en la patogénesis del SK, por sí mismo es incapaz de generar esta neoplasia. El VHH-8 puede aislarse en secreciones corporales y principalmente en saliva. Es de mencionar que una baja proporción de personas que portan el VHH-8 en ocasiones desarrollan SK e, indudablemente, el cofactor más importante en su presentación es la inmunosupresión.
Existen también otros factores que podrían actuar en el desarrollo del SK. Entre los posibles cofactores, se incluye la hiperactividad del sistema inmunitario con niveles elevados de citoquinas que estimularían el crecimiento de células precoces de SK, que con el tiempo podrían llegar a ser cancerosas. El VIH por sí mismo también podría ser otro cofactor.
Síntomas del Sarcoma de Kaposi en el Paladar
En la cavidad bucal las lesiones generalmente se presentan en mucosa bucal y paladar duro, pero también pueden observarse en mucosa de los carrillos, faringe, amígdalas, lengua, nariz y región facial. Su aparición temprana, en general, es asintomática, de aspecto plano o macular; puede ser única o puede haber varias máculas amplias que hacen coalescencia, con una gama de colores que van del rosa, rojo o azul-púrpura al marrón obscuro.
En un estadio posterior evolucionan a pápulas, nódulos o masas exofíticas que pueden llegar a ulcerarse, provocar destrucción del tejido local y dolor: por supuesto que el trauma local puede inducir hemorragias. Cuando las lesiones se ulceran pueden infectarse secundariamente y llegar a desfigurar la región facial, interferir en el habla, en la masticación y provocar disfagia.
Las lesiones en la piel suelen darse en las piernas, cara (especialmente en la nariz) y genitales. Pueden ser de color rosa, rojo, púrpura y marrón; y de distintos tamaños, desde unos milímetros hasta centímetros. También puede extenderse en forma de placas, especialmente en las piernas pareciéndose a los moretones que surgen tras un golpe, pero, a diferencia de éstos, no se aclaran cuando se presionan.
Además de la piel, se da en la boca (sobre todo el paladar duro y encías) en un tercio de las personas, lo que puede causar problemas para comer y tragar.
Las lesiones en paladar son un fuerte predictor de compromiso broncopulmonar.
Otros síntomas pueden incluir:
- Diarrea o dolor abdominal (si afecta el aparato digestivo)
- Acumulación de fluido en el pulmón (efusión pleural)
- Dificultad al respirar
- Fiebre
- Tos
- Expulsión de sangre con la tos (hemoptisis)
- Dolor en el pecho
- Edema (hinchazón) en las piernas
José Aguilera: Sarcoma de Kaposi
Diagnóstico del Sarcoma de Kaposi
En un portador del virus del SIDA, la aparición de lesiones de color rojo vinoso en la piel, boca o genitales hará pensar al médico en la posibilidad de un Kaposi. De todas formas el diagnóstico, salvo situaciones excepcionales, debe confirmarse con la biopsia de la lesión sospechosa.
Por medio de análisis de sangre específicos se puede detectar tanto al virus responsable (HVH-8) como a los anticuerpos que el organismo produce después de estar en contacto con él.
La forma más adecuada de diagnosticar el SK es por medio de una biopsia, es decir tomando una pequeña muestra de piel que se examina al microscopio. El informe del laboratorio determinará el tipo de tumor.
El diagnóstico del SK pulmonar se lleva a cabo mediante rayos X del tórax o una broncoscopia. El SK gastrointestinal puede diagnosticarse mediante una endoscopia.
Tratamiento del Sarcoma de Kaposi
Lo más importante es la administración de tratamiento para el VIH, para conseguir disminuir al máximo la cantidad del virus (carga viral VIH) y recuperar el sistema inmunológico con aumento de los linfocitos CD4+. En la actualidad se considera que cualquier familia de fármacos antirretrovirales es capaz de conseguir estos objetivos, por lo que, salvo que el pronóstico sea muy malo de entrada, siempre se empieza únicamente con tratamiento para el VIH durante unas semanas y se observa la evolución.
Ante un diagnóstico de SK, varios son los factores que intervienen en la decisión de si tratarlo o no. Las lesiones cutáneas del SK no suelen ser mortales, por lo que muchos médicos y personas con VIH prefieren no tratar el SK cuando éste se limita a unas pocas lesiones en la piel que no causan problemas.
Las opciones de tratamientos dependerán mayormente de la extensión de la enfermedad y del ritmo de su progresión, de la carga viral del VIH y del estado de la persona (recuentos de CD4, estado general de salud). Además, es importante tener en cuenta si la función de ciertos órganos está dañada, ya que podría incrementarse por la posible toxicidad del tratamiento.
Opciones de tratamiento:
- Tratamiento local: Cirugía local, la radioterapia o la administración de algunos medicamentos en la propia lesión.
- Tratamiento sistémico: Quimioterapia específica.
- Tratamiento Antirretroviral de Gran Actividad (TARGA): Puede tratar el SK respondiendo a distintos factores: la inhibición de la replicación del VIH, la mejora de la respuesta inmune frente al VHH-8 y la actividad de ciertos inhibidores de la proteasa.
- Quimioterapia liposomal: Doxorubicina liposomal (Caelyx®) y daunorubicina liposomal (DaunoXome®) se han convertido en los tratamientos de quimioterapia de primera línea para personas con SK sintomático diseminado.
Es importante tomar nota de lo siguiente: ningún tratamiento es 100% eficaz. En casi todos los estudios, sólo la minoría de los pacientes logra la erradicación absoluta de las lesiones; en otros pacientes, las lesiones no desaparecen, aunque se observa una mejoría significativa en el tamaño, forma, color y volumen de la o las lesiones.
Las lesiones de la piel no se contagian a otra persona aunque se esté en contacto repetido con ellas.
Además, su incidencia y gravedad han disminuido desde que se dispone de tratamientos eficaces para el SIDA. Las lesiones pueden ir disminuyendo de tamaño de forma paralela al aumento de las defensas (linfocitos CD4+) en el transcurso de los 9-12 meses siguientes al inicio del tratamiento.
En resumen, el sarcoma de Kaposi en el paladar es una manifestación importante del SK-sida, y su manejo requiere un enfoque integral que combine el tratamiento antirretroviral con terapias locales o sistémicas, según la extensión y gravedad de la enfermedad.
| Tratamiento | Descripción | Consideraciones |
|---|---|---|
| TARGA | Tratamiento Antirretroviral de Gran Actividad | Fundamental para controlar el VIH y mejorar la inmunidad |
| Quimioterapia Liposomal | Doxorrubicina y Daunorubicina liposomal | Primera línea para SK sintomático diseminado |
| Tratamiento Local | Cirugía, radioterapia, medicamentos intralesionales | Útil para lesiones cutáneas limitadas |