Labio Leporino y Paladar Hendido Bilateral: Causas y Tratamiento

El labio leporino es uno de los defectos congénitos más frecuentes que afecta a los bebés. El término “labio leporino” proviene del latín y significa “labio de liebre”, pues ese animal tiene el labio superior partido en el centro.

El labio leporino y el paladar hendido se detectan en el nacimiento y son consecuencia de un desarrollo incompleto anormal durante la gestación, sucediendo durante el desarrollo del feto en los primeros meses de embarazo. Estas dos malformaciones son consecuencia de un desarrollo facial incompleto y anormal durante la gestación, afectando a las estructuras de la cara.

El labio leporino y el paladar hendido son malformaciones congénitas que afectan al desarrollo del rostro y la boca de los bebés. Estos trastornos craneofaciales, que influyen en el desarrollo normal de los tejidos faciales en el feto durante el embarazo, se denominan fisuras labio palatinas. Las padecen un número considerable de niños en todo el mundo y pueden tener un impacto significativo no solo en la apariencia física, sino también en su salud y desarrollo. La fisura labio-palatina, también conocida como labio y paladar hendidos, es una anomalía congénita que se produce cuando los tejidos del labio superior y/o del paladar no se fusionan completamente durante el desarrollo embrionario.

La fisura labio-palatina puede detectarse por ecografía prenatal a partir de la semana 13, especialmente si es visible en el labio. El labio leporino puede detectarse en las ecografías a mitad del embarazo, entre las semanas 18 y 21. Cuando se sospecha durante el embarazo, se puede realizar un seguimiento con ecografías más detalladas o pruebas complementarias.

¿Qué es el labio leporino y qué es el paladar hendido?

El labio leporino, también conocido como fisura labial, es una malformación en la que hay una abertura o hendidura en el labio superior, generalmente en uno o ambos lados. Puede ser pequeña o extenderse desde el labio hasta la nariz, lo que afecta la apariencia estética y puede dificultar actividades vitales como la alimentación y el habla. Se le dan diferentes nombres al labio leporino según su ubicación y el grado de implicación del labio. Un bebé puede sufrir de labio leporino o de paladar hendido, o de ambos al mismo tiempo.

El paladar hendido, también conocido como fisura palatina, es una malformación en la que hay una abertura en el paladar blando, el techo de la boca. Puede ser parcial o completa, y puede extenderse desde el paladar blando hasta el paladar duro y afectar la unión entre la boca y la nariz. El paladar hendido también puede tener un impacto en la alimentación, el habla y la salud auditiva. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. Puede ser la única anomalía del niño, o puede estar asociado con el labio leporino u otros síndromes.

Tipos de Labio Leporino

Dependiendo de la severidad del Labio Leporino podemos encontrar 3 tipos:

1. Labio leporino unilateral incompleto: es la forma más leve, y se da cuando la fisura o hendidura no llega a alcanzar la nariz.
2. Labio leporino unilateral completo: es la forma intermedia. Se da cuando existe una única fisura o hendidura que llega a alcanzar la nariz.
3. Labio leporino bilateral completo: es la forma más severa. Ocurre cuando existen dos hendiduras o fisuras que llegan hasta la nariz.

Causas del labio leporino y el paladar hendido

La causa exacta del labio leporino y del paladar hendido no se conoce completamente. Las causas del paladar hendido y el labio leporino no se conocen completamente, pero se cree que hay una combinación de factores genéticos y ambientales involucrados. Son provocados por múltiples genes heredados de ambos padres, así como factores ambientales que los científicos todavía no comprenden totalmente. Cuando una combinación de genes y factores ambientales causa una condición, la herencia se denomina "multifactorial". Puesto que están implicados los genes, las probabilidades de que se vuelva a presentar un labio leporino o un paladar hendido, o ambos, en una familia son elevadas, dependiendo del número de miembros de la familia que tengan labio leporino y/o paladar hendido.

Los factores asociados con estas malformaciones congénitas se pueden reunir en dos grupos:

Causas Genéticas

En la mayoría de los casos de labio leporino la condición es multifactorial en términos genéticos, es decir, que la condición surge de interacciones complicadas entre varios genes durante el desarrollo y no de un solo gen mutado o síndrome genético heredable. Se ha descubierto que existen ciertos genes que están asociados con un mayor riesgo de desarrollar estas afecciones. Pueden heredarse de uno o ambos progenitores, aumentando la predisposición del bebé a tener esta condición. Además, se ha observado una mayor incidencia en ciertos grupos étnicos, lo que sugiere una predisposición genética específica en estas poblaciones. Por ejemplo, los asiáticos y los indígenas tienen mayores prevalencias, en comparación con otros grupos étnicos. En el 20-25% de los casos de labio leporino y paladar hendido existe algún antecedente familiar. Un 5% de estas dos malformaciones forman parte de otros síndromes.

Causas Ambientales

Pueden ser físicos, químicos o biológicos y, por alterar el desarrollo embriológico causando malformaciones, se denominan “teratógenos”. Algunos estudios sugieren que existe una predisposición genética, y que ciertos factores ambientales, como el consumo de tabaco, el alcohol y algunos medicamentos durante el embarazo, pueden aumentar el riesgo de desarrollar estas malformaciones.

• Infecciones maternas, principalmente virales.
• Desnutrición.
• Madres epilépticas que consumen fármacos antiepilépticos durante el primer trimestre del embarazo (difenilhidantoina).
• Deficiencia en la ingesta de ácido fólico y ácido retinoico durante el embarazo.
• Consumo de alcohol o tabaco materno.
• Exposición al plomo, radiaciones ionizantes, pesticidas…

Es importante destacar que la fisura labio palatina puede variar en su gravedad y extensión. En los casos más severos, ambos trastornos pueden estar presentes al mismo tiempo.

Síntomas de labio leporino y paladar hendido

Los síntomas de estas anomalías son visibles durante el primer examen que te realicen de tu hijo. Estas anomalías pueden presentarse de forma aislada o en combinación y no están directamente asociadas a trastornos específicos. No obstante, pueden causar una serie de problemas y complicaciones para quien las padece. Los síntomas pueden variar ampliamente dependiendo de la gravedad de la anomalía. Algunos de los más comunes incluyen:

• Fisura visible en el labio superior, que puede ser unilateral o bilateral, dando sensación de labio partido.
• Abertura en el paladar duro y/o blando, que puede dificultar la alimentación y la succión.
• Problemas en el habla, como dificultad para articular ciertos sonidos y patrones vocales.
• Infecciones frecuentes en los oídos debido a la falta de protección adecuada entre la cavidad oral y la nasal.
• Problemas dentales, como dientes mal alineados y maloclusión.
• Problemas de audición debido a las infecciones recurrentes y la estructura anormal de la cara y los oídos.
• Problemas respiratorios, ya que la abertura en el paladar puede dificultar la respiración nasal normal.
• Efectos en la estética que pueden derivar en problemas en la autoestima de la persona: esta alteración sobre la estética facial, puede originar trastornos en la personalidad e inconvenientes a la hora de establecer contacto con otras personas.
• Efectos en la fonación o emisión de ciertos fonemas: muchas veces, esta dificultad en el habla, hace que sea necesaria la ayuda de un logopeda.
• Dificultades en la deglución, masticación y problemas a la hora de comer o tragar. Este problema se da con mas frecuencia en pacientes con paladar hendido, debido a la comunicación existente entre la cavidad bucal y el paladar.
• Efectos en la audición: debido a la infecciones recurrentes en el oído, se puede ocasionar una pérdida de audición.

Complicaciones del labio leporino y paladar hendido

• Dificultades en la alimentación: debido al problema para la succión, por anomalías del paladar hendido, se condiciona una detención en peso o talla llegando a una desnutrición.
• Broncoaspiración: por la comunicación entre el paladar y narinas se puede producir el paso accidental de leche al pulmón.
• Alteraciones auditivas: infecciones ópticas o hipoacusia (sordera) debido a una alteración anatómica de las trompas de Eustaquio que conectan el oído medio con la faringe.
• Alteraciones del lenguaje: retraso o deficiencia en el lenguaje debido a una mala implantación de los músculos del paladar lo que reduce o altera la función de audición.
• Problemas odontológicos: puede presentarse mal posición dentaria. Alteraciones dentales, ya sea por ausencia (dientes agenésicos) o por exceso (dientes supernumerarios) de las piezas dentales, o malposición.
• Problemas emocionales. La autoestima del niño se verá lastimada tanto por su apariencia física como por las limitaciones en el desempeño de sus funciones vitales. Es la falta de estimulación psicoemocional la que a veces hace que lleguen al rechazo, lo que ocasiona aún mayor daño que las propias malformaciones, por ello es necesario iniciar un tratamiento integral con médicos y profesionales especialistas desde los primeros meses de vida.

Pruebas de diagnóstico

La detección temprana y el diagnóstico preciso de estas anomalías son fundamentales para garantizar un tratamiento adecuado y mejorar la calidad de vida del paciente. Para ello, se utilizan diversas pruebas y técnicas de diagnóstico que permiten evaluar la extensión y la gravedad de la malformación. El diagnóstico del labio leporino y el paladar hendido se realiza generalmente poco después del nacimiento del bebé, mediante un examen clínico de un equipo médico especializado. Este incluye una exploración del médico y la realización de pruebas complementarias para evaluar la extensión exacta de las malformaciones. No obstante, se puede ver el labio leporino en ecografía 4D antes del nacimiento, durante el desarrollo del embarazo. El diagnóstico de estas afecciones incluye:

• Examen físico: Realizado por un profesional de la salud especializado en malformaciones craneofaciales. El médico examina cuidadosamente la boca, el paladar y la nariz del paciente en busca de anomalías evidentes.
• Pruebas de imagen: Incluyen radiografías, ecografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas. Estas imágenes proporcionan una visión detallada de los tejidos internos, permitiendo al médico evaluar la forma y la función de los diferentes elementos de la boca y el paladar del paciente.
• Examen genético: Puede ayudar a identificar posibles causas genéticas subyacentes de la malformación. Esto puede ser útil tanto para el diagnóstico como para el asesoramiento genético a las familias, en los casos de labio leporino hereditario.
• Pruebas de audición: para evaluar posibles problemas de audición asociados con estas malformaciones. Esta prueba se realiza solo en algunos casos, para comprobar que las anomalías en la estructura de la boca y el paladar no afecten a la audición y el desarrollo del habla.

Tratamiento del labio leporino y paladar hendido

El tratamiento de la fisura labio-palatina requiere un enfoque multidisciplinar. El tratamiento del paladar hendido y el labio leporino generalmente requiere de un enfoque multidisciplinar que incluye cirujanos plásticos, foniatras, ortodoncistas y otorrinolaringólogos, entre otros especialistas. Puede realizarse en diferentes etapas a lo largo de la infancia y la adolescencia del niño. Un correcto diagnóstico permite planificar el tratamiento adecuado y establecer un plan de acción. El tratamiento de estas anomalías incluye la cirugía y el criterio de un equipo completo para ayudar con las múltiples complicaciones que se pueden presentar.

El tratamiento quirúrgico primario busca lograr un cierre óptimo, una perfecta función y buen resultado estético, por lo cual es necesario que al paciente se le refiera a la unidad especializada prácticamente desde los primeros días de vida. Se pueden llegar a requerir hasta cuatro eventos quirúrgicos por caso.

El objetivo principal es aumentar la función respiratoria, de alimentación y del habla, y también mejorar la estética facial del niño. Es decir, restaurar la función y la apariencia normal de los tejidos afectados y minimizar las complicaciones asociadas.

Tratamiento no quirúrgico:

pediatría, estomatología, odontopediatría, otorrinolaringología, foniatría, genética y psicología.

Cirugía del labio leporino y paladar hendido

La cirugía reconstructiva es el tratamiento principal para corregir estas malformaciones. Se trata de modificar la separación del labio, el paladar blando y/o el paladar duro, así como la reconstrucción de los músculos y tejidos dañados. La intervención quirúrgica del labio leporino generalmente se lleva a cabo en los primeros meses de vida del bebé, mientras que la cirugía del paladar hendido se realiza cuando el niño tiene aproximadamente entre 9 y 18 meses de edad. Para la mayoría de los bebés que solamente tienen labio leporino, la anomalía puede repararse en los primeros meses de vida, normalmente, cuando pesa de 4,5 a 5 kilos. La decisión la tomará el cirujano y el objetivo de esta cirugía será reparar la separación del labio. Las reparaciones del paladar hendido se recomiendan entre los 9 y los 18 meses de edad, pero antes de la edad de 2 años. Ésta es una cirugía más complicada y se hace cuando el niño es más grande y puede tolerar mejor la cirugía.

Durante la cirugía, el médico reconstruye los tejidos y cierra la abertura en el labio y/o el paladar. En el caso del labio leporino, los cirujanos plásticos unen los bordes de los labios para cerrar la separación y reconstruir el contorno normal del labio. En la cirugía del paladar hendido, los cirujanos unen los tejidos del paladar para crear una barrera sólida entre la boca y la cavidad nasal. En algunos casos más complejos pueden ser necesarias múltiples cirugías a lo largo de la infancia y adolescencia para obtener los mejores resultados posibles.

Conjuntamente con vosotros y mi equipo, decidiremos la edad adecuada para intervenir y reparar el paladar de forma que el niño pueda comer y aprender a hablar con normalidad. En vuestra primera visita, os expondré los detalles de la cirugía, los riesgos, las complicaciones, los costos, el tiempo de recuperación y los resultados. Es el momento adecuado para que hagas todas las preguntas que deseas, a las que responderé franca y honestamente.

Después de la cirugía, el paciente requiere atención postoperatoria para garantizar una recuperación exitosa. Esto puede incluir cambios en la alimentación, terapia del habla y cuidados especiales para asegurar la correcta cicatrización de las heridas.

Cuidados Postoperatorios

• Vuestro hijo puede estar irritable después de la cirugía y quizá necesite algún tipo de medicación. Tanto yo como mi equipo os daremos instrucciones específicas acerca de cómo alimentar al niño después de la operación.
• Durante la cirugía, y durante un corto período después de la misma, tu hijo tendrá un catéter intravenoso para suministrarle líquidos hasta que pueda beber por la boca (algo aparatoso, pero normal y necesario).
• Durante un día o dos, sentirá un ligero dolor que aliviaremos con medicamentos que no contengan aspirina.
• El labio superior y la nariz de tu niño tendrán puntos de sutura en la zona donde se reparó el labio leporino, por lo que es normal que tenga hinchazón, magulladuras y sangre alrededor de estos puntos de sutura, que se disolverán por sí solos o se quitarán en, aproximadamente, 5-7 días.
• Esta cirugía es más complicada y puede producirle más molestias y dolor al niño que la cirugía del labio leporino. Quizá recete ciertos medicamentos para el dolor que le ayuden con este problema.
• Tu hijo tendrá puntos de sutura en el paladar donde se reparó la hendidura. Los puntos de sutura se disolverán después de varios días y no tendrán que ser retirados por mí. En algunos casos, colocaremos una compresa quirúrgica en el paladar.
• Puede que se presente drenaje de sangre por la nariz y la boca, que disminuirá durante el primer día. Se producirá hinchazón en la zona de la cirugía, que disminuirá, sustancialmente, en una semana.
• Muchos bebés muestran señales de congestión nasal después de la cirugía. Estas señales pueden incluir ronquidos nasales, respiración por la boca y disminución del apetito. En ese caso, recetaré ciertos medicamentos que alivien la congestión nasal.
• La hospitalización puede durar de uno a tres días, dependiendo del caso.
• Se le ofrecerá una pequeña cantidad de agua después de cada biberón o comida para limpiar la incisión.
• Dependiendo de como haya evolucionado la cirugía, quizá te indique que le des el pecho, que le alimentes con biberones o con un vaso después de la cirugía. Deberá tener una dieta blanda durante los primeros 7-10 días después de la cirugía. Para los bebés de más edad y los niños, los alimentos blandos apropiados para su edad pueden incluir alimentos infantiles pasados por el pasapurés, paletas o polos helados, yogurt, puré de papas y gelatina.
• Tu niño puede caminar o jugar después de la cirugía. No debería correr ni participar en juegos violentos como lucha libre o escalada, ni jugar con "juguetes para la boca" durante una o dos semanas después de la operación. Te avisaré cuando tu hijo volver a jugar con total normalidad.

Labio leporino antes y después de la cirugía

Después de la cirugía, se observan notables mejoras en los pacientes con labio leporino. La primera operación generalmente se realiza cuando el bebé tiene entre 2 y 3 meses de edad y consiste en cerrar la abertura en el labio. A medida que el niño crece, puede ser necesario realizar cirugías adicionales para corregir otros aspectos del labio leporino, como el paladar hendido.

Conforme el paciente se recupera de la cirugía, se nota una mejora considerable en la función de la boca y la apariencia facial. La capacidad para alimentarse adecuadamente y hablar correctamente mejora significativamente. Además, se reduce el riesgo de infecciones del oído y problemas dentales.

La cirugía reconstructiva del labio leporino no sólo brinda beneficios funcionales, sino también emocionales. Los niños que se someten a esta cirugía pueden sentir una mejora en su autoestima y pueden disfrutar de una vida más plena y sin complejos relacionados con su apariencia.

El pronóstico para los niños con estas malformaciones en general es bueno, especialmente si reciben un tratamiento adecuado y oportuno. Con el tiempo, es probable que experimenten una mejora significativa en la apariencia facial, el desarrollo del habla y la función respiratoria y de alimentación.

Prevención del labio leporino y paladar hendido

La prevención comienza antes del embarazo. Es esencial que las mujeres en edad fértil mantengan una buena salud general y sigan una dieta equilibrada y nutritiva. Estos nutrientes son fundamentales para el desarrollo adecuado del feto.

Además, es importante evitar fumar, consumir alcohol y drogas durante el embarazo, ya que se ha demostrado que aumentan el riesgo. Asimismo, es esencial que las mujeres en edad fértil tomen suplementos de ácido fólico antes de la concepción y durante el primer trimestre del embarazo. El ácido fólico es esencial para el correcto desarrollo del tubo neural del feto, y su deficiencia ha sido asociada con un mayor riesgo de que el bebé tenga malformaciones.

Además, hay que mantener una buena higiene bucal durante el embarazo y evitar infecciones bucales. Por lo tanto, se recomienda cepillarse los dientes dos veces al día, usar hilo dental y visitar regularmente al dentista para detectar y tratar cualquier problema oral.

En el caso de tener antecedentes familiares, es recomendable consultar con un genetista antes de planificar un embarazo. Un profesional genético puede evaluar el riesgo específico y brindar orientación sobre las medidas preventivas adicionales que se pueden tomar.

Si tienes preocupaciones sobre el labio leporino y/o el paladar hendido en tu hijo, te recomendamos buscar el asesoramiento de un especialista en cirugía craneofacial pediátrica, quien podrá proporcionarte información más detallada y personalizada.

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