Fisura Labiopalatina en Niños: Enfoque Logopédico y Odontopediátrico

Las fisuras orofaciales (FOF) son la malformación facial más frecuente en el recién nacido. Se trata de un grupo de defectos muy heterogéneo que afectan a la cara y a la cavidad oral. Los tres tipos más frecuentes son la fisura labial aislada (FL), la fisura labiopalatina (FLP) y la fisura palatina aislada (FP). A su vez, pueden ser uni- o bilaterales.

Epidemiología de las Fisuras Orofaciales

Se calcula que las fisuras orofaciales afectan aproximadamente a 1 de cada 700 recién nacidos vivos en Europa. La FLP es el defecto más frecuente, seguido por la FP, mientras que la FL aislada es el defecto menos habitual. La FLP/FL es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres, mientras que los datos se invierten en la FP.

Los indios americanos, nativos de Alaska, latinos y asiáticos presentan cinco veces más riesgo de padecer algún tipo de fisura orofacial que los individuos de raza negra.

A pesar de que la mayor parte de las veces se trata de una malformación aislada sin agente etiológico conocido, aproximadamente el 18,3% de los pacientes con fisuras orofaciales presentan algún tipo de asociación sindrómica. Se han descrito hasta 275 síndromes distintos asociados a las FOF. En pacientes con FP, la asociación sindrómica se ha descrito hasta en un 50% de los casos, en aproximadamente un 20% de los pacientes con FLP y menos de un 5% en los pacientes con FL aislada. Las malformaciones asociadas más frecuentemente descritas son malformaciones esqueléticas, cardiovasculares o del SNC.

Embriología de las Fisuras Orofaciales

El desarrollo facial sucede a partir de la 4.ª semana de gestación, cuando se forman los 5 primordios/procesos faciales que darán lugar a la formación de la cara: una prominencia frontonasal, dos prominencias maxilares y dos prominencias mandibulares. La mandíbula es la primera en desarrollarse, en la 5.ª semana de gestación, mientras que las placodas frontonasales y maxilares irán fusionándose entre la 7.ª y la 10.ª semana.

La formación del paladar comienza en la 6.ª semana de gestación, pero no finaliza hasta la 12.ª. El foramen incisivo marca el límite entre los procesos. El paladar primario procede de la prominencia frontonasal y un defecto anterior al agujero incisivo indica un trastorno en torno a la 4.ª-7.ª semana de gestación, mientras que el paladar secundario - posterior al foramen incisivo - procede de los procesos mesenquimales de las prominencias maxilares y el fallo en su fusión ocurre entre la semana 8 y la 12.

Según el momento y el tiempo de duración del agente teratogénico, puede existir un defecto de fusión del labio, del labio y el reborde alveolar, solo del paladar o de todas las estructuras.

Etiología de las Fisuras Orofaciales

La causa de las FOF es multifactorial y controvertida. Se considera que es probable que agentes teratogénicos externos actúen sobre un terreno genético predispuesto. Si bien en la mayor parte de los pacientes no encontramos un agente causal conocido, se han identificado múltiples factores medioambientales que pueden estar en relación con la malformación. Existen, además, más de 30 genes aislados relacionados con la FLP, aunque se encuentran mutaciones conocidas en menos del 10% de los pacientes.

A pesar de la identificación de genes relacionados con las fisuras faciales no sindrómicas, su conocimiento no ha ocasionado aún ningún impacto en el asesoramiento genético o su gestión clínica. Sin embargo, permite estimar mejor el riesgo de recurrencia familiar. Hoy en día, se estima que, en padres no afectados con un hijo fisurado, el riesgo de tener un segundo hijo afectado es del 4%, mientras que asciende al 9% si tiene dos hijos afectados. En caso de un padre afectado de FLP, el riesgo de tener un hijo con FLP es del 4%, pero ascenderá hasta el 17% la posibilidad de tener un segundo hijo fisurado.

La profilaxis con ácido fólico ha demostrado un menor riesgo de patología de cierre del tubo neural; sin embargo, su eficacia no ha quedado demostrada en relación con la prevención de las FOF. A pesar de ello, la Asociación Americana de Pediatría sigue recomendando el suplemento con ácido fólico preconcepcional por su posible efecto protector.

Clasificación de las Fisuras Orofaciales

Se han propuesto multitud de clasificaciones diferentes para denominar la gran variabilidad clínica de las FOF. Como normal general, las distintas clasificaciones son descriptivas y nos definen el defecto:

1. Labio:
   • Lateralidad:
     • Unilateral
     • Bilateral
   • Grado:
     • Cicatricial
     • Incompleta
     • Completa
2. Reborde alveolar
3. Paladar:
   • Duro
   • Blando
   • Úvula bífida
   • Submucoso

Kernahan y Stark, en 1958, propusieron una clasificación embriogénica planteando un diagrama que representa una FLP bilateral en forma de Y. El esquema permite marcar la fisura con respecto a la extensión y la ubicación del defecto, lo que facilita su registro y comprensión clínica. Se han propuesto múltiples clasificaciones a partir de la propuesta por Kernahan.

La clasificación de Veau de las fisuras de paladar de 1931 sigue vigente debido a su sencillez y relevancia clínica. Divide las fisuras en cuatro grandes grupos morfológicos:

• V1. Fisura de paladar blando.
• V2. Fisura de paladar duro y blando. Hasta el agujero incisivo.
• V3. Unilateral completa del paladar primario y secundario.
• V4. Bilateral del paladar primario y secundario.

Diagnóstico Prenatal

Actualmente, hasta el 25% de las FOF se diagnostican durante la gestación. La ecografía morfológica de la semana 20 incluye el estudio de la cara y el cribado de anomalías labiopalatinas. Además, el desarrollo de la ecografía 3D nos permite ser más precisos en el estudio de los niños con FOF, a pesar de lo cual, las FP aisladas son difícilmente diagnosticables. La resonancia magnética puede utilizarse en casos no concluyentes o en pacientes de riesgo.

A pesar de que el diagnóstico precoz se ha considerado un arma de doble filo al generar una mayor ansiedad a los padres durante el embarazo, estudios posteriores parecen demostrar que tanto la madre como el hijo se van a beneficiar de un adecuado asesoramiento prenatal, una adecuación psicológica y una planificación sistemática y consensuada con el equipo médico.

Manejo Postnatal

La atención de los niños con FOF debe ser integral y multidisciplinar. Comienza en el momento del diagnóstico y finalizará una vez que el niño haya completado su desarrollo. El papel del pediatra de atención primaria es fundamental en la derivación temprana a un centro de atención especializada con un equipo multidisciplinar experto en FOF. En España, la Sociedad Española de Fisuras Faciales (SOCEFF) tiene en su página web (www.soceff.org) el listado de centros hospitalarios con equipos multidisciplinares completos en las distintas comunidades.

Estos equipos están formados por cirujanos pediátricos, plásticos o maxilofaciales, otorrinolaringólogos, pediatras, ginecólogos, ortodoncistas, psicólogos y rehabilitadores foniátricos, y su actuación conjunta es fundamental para la adecuada asistencia de pacientes complejos.

La mayoría de los niños con FOF no presentan otras alteraciones y pueden nacer en hospitales locales. Si bien, será necesario informar a los padres de las posibles dificultades en la alimentación y la recomendación de la valoración por un pediatra especialista en lactancia en los primeros días de vida. La presencia de una FLP dificulta la lactancia materna, si bien no la imposibilita. Existen técnicas para mejorar el sellado e intentar lograr un enganche adecuado. La evidencia demuestra, además, que la lactancia materna previene de las otitis medias tan frecuentes en estos pacientes.

Calendario Quirúrgico

Existen multitud de protocolos y de técnicas para el manejo de los niños fisurados. Si bien no es objeto de este artículo hablar de las distintas técnicas quirúrgicas, sí se puede hacer una rápida introducción al manejo quirúrgico de estos pacientes. No todos los niños van a precisar el paso por todos los especialistas y fases; sin embargo, y de forma muy sencilla, el protocolo más empleado en Europa en la actualidad se presenta en la tabla 3.

Controversias en el Tratamiento

1. Ortopedia prequirúrgica: El uso de ortodoncia prequirúrgica es un tema discutido aún por numerosos autores. Sus defensores afirman que se puede dirigir el alineamiento de ambas crestas alveolares preoperatoriamente, lo que mejorará el resultado posquirúrgico y reducirá la necesidad de ortodoncia más adelante. Este hecho, sin embargo, no está demostrado, y hay autores que opinan que su empleo puede empeorar el crecimiento maxilar en etapas futuras del desarrollo óseo.

2. Cierre del paladar: La mayor parte de los cirujanos llevan a cabo un único tiempo quirúrgico para el cierre completo del paladar. Sin embargo, es discutido el efecto de la cirugía sobre el crecimiento maxilar a edades tempranas y hay autores que promueven un cierre en dos tiempos: una reparación del velo del paladar temprana, para permitir el desarrollo del lenguaje, y un cierre del paladar duro en torno a los 4 años para alterar en la menor medida posible el crecimiento óseo.

3. Cobertura económica de la ortodoncia y logopedia por el Sistema Nacional de Salud: Si bien las distintas asociaciones de padres de afectados a nivel nacional (Federación Sonríes) han trabajado mucho para obtener la cobertura económica de las prestaciones necesarias en los niños fisurados, aún existen muchas discrepancias entre autonomías y gran número de pacientes aún deben costearse los gastos derivados de largos tratamientos foniátricos y ortodóncicos.

4. Transición en el adolescente: El niño fisurado establece una relación muy estrecha con su equipo en caso de necesidad de múltiples actuaciones. Es por ello por lo que el pediatra de atención primaria puede ir preparando al niño a una adecuada transición a la fase adulta entendiendo la importancia del abordaje individualizado e integral de estos casos.

5. La minusvalía en un niño con FOF se puede solicitar desde el nacimiento. Ello permite un mayor permiso de baja paternal, una prestación económica por hijo con una discapacidad o deducciones sobre el IRPF.

6. En la mayoría de las comunidades autónomas del país existen asociaciones de padres que pueden asesorar y dirigir a los pacientes con FOF.

Motricidad Orofacial y Terapia Miofuncional

Con motivo de la celebración del día mundial de la Motricidad Orofacial, desde el departamento de rehabilitación neurológica del Clínica Universitaria La Salle, hemos elaborado este post con el fin de divulgar en qué consiste esta disciplina.

¿Qué es la motricidad orofacial?

El correcto desarrollo del sistema estomatognático depende, en gran parte, de la perfecta armonía entre la forma y la función. Cuando por diversas causas esto no se cumple, el desequilibrio muscular se instala provocando una disfunción. Así pues, las disfunciones orofaciales son un desequilibrio de las funciones del sistema estomatognático y no se resuelven espontáneamente, sino que avanzan de forma progresiva, pudiendo llegar a ser crónicas si no se tratan. Por ello, es de gran importancia que sean consideradas en todas las etapas de la vida del ser humano, previniéndolas o abordándolas desde la terapia miofuncional (3). Así pues, la terapia miofuncional se define como el conjunto de técnicas y procedimientos dirigidos a prevenir, evaluar, diagnosticar y rehabilitar las alteraciones de la musculatura que interviene en las funciones previamente descritas (2,5). El objetivo principal de esta terapia es la reeducación de los hábitos orofaciales alterados y que, por lo tanto, están produciendo un desequilibrio en las estructuras orofaciales (2).

Funciones Clave

• Respiración: es un proceso vital, por el cual se lleva a cabo el intercambio gaseoso con el medio ambiente.
• Alimentación: es otra de las funciones vitales en las que interviene el sistema estomatognático.
• Succión: es un reflejo que tienen los recién nacidos y que les permite alimentarse, extrayendo la leche de los senos maternos.
• Deglución: es un proceso fisiológico complejo, mediante el cual los alimentos y los líquidos pasan desde la boca hasta el estómago.

Señales de Alarma en el Desarrollo Infantil

Durante el embarazo y los primeros meses de vida recibimos una gran cantidad de información sobre modelos de crianza, alimentación, peso, motricidad o primeras palabras, siempre desde la perspectiva de un desarrollo estandarizado. Lo más importante es contactar con el profesional adecuado para intervenir en las necesidades que nuestro hijo demanda. Cuando se habla de trastornos del neurodesarrollo hay señales claras, que sin embargo pueden pasar desapercibidas.

Ejemplos de Situaciones y Posibles Intervenciones

• A mi hijo le cuesta mucho mamar, se cansa, y me han salido grietas: En ese caso puede no haber una correcta coordinación succión-deglución, puede que el bebé no se esté agarrando de la forma adecuada, y un sinfín de teorías más. La cuestión es que hay que averiguar por qué sucede eso y solucionarlo.
• Mi bebé ha tenido que ser ingresado en la UCIN y está siendo alimentado a través de una sonda ¿Podrá comer alguna vez por boca? ¿Qué alternativas tengo?
• Mi bebé ha nacido con fisura labiopalatina ¿Cómo lo amamanto? ¿Cuál es el proceso que nos espera?
• Mi hijo respira siempre por la boca, tiene mocos de forma continua, ronca por las noches…: Puede que estemos ante un caso de respirador oral, lo que puede desembocar en un niño con déficit atencional e inquieto, y que, además, se le está modificando la estructura facial.
• Mi bebé de 24 meses no habla demasiado, suele decir mamá, papá, agua y poco más. ¿Es normal? ¿Debo esperar a que empiece en el cole?: A los 2 años se produce una explosión lingüística que hace que el niño tenga un vocabulario amplio y que consiga hacer ya frases de 2 y 3 palabras. Si ese no es el caso, el “ya hablará” no es una alternativa.
• Mi hijo, en ocasiones, se bloquea, repite varias veces las sílabas y las palabras. ¿Será evolutivo? ¿Se le pasará con el tiempo? ¿Qué podemos hacer nosotros?
• A mi hijo le cuesta bastante leer. No le gusta escribir. Confunde algunas letras, se salta palabras o se inventa otras, no conseguimos que lea más rápido y tiene muchas faltas de ortografía: En este caso podríamos estar hablando de dificultades específicas del aprendizaje como dislexia, disgrafía o discalculia. Actualmente, no se acepta un diagnóstico antes de los 8 años, lo que nos hace llegar tarde a una correcta intervención.

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