Las malformaciones craneofaciales están entre los defectos de nacimiento más comunes, y las hendiduras orofaciales, particularmente las labio-palatinas, son las más frecuentes. El labio hendido (con o sin paladar hendido asociado) y el paladar hendido aislado afectan a 1 de cada 600 recién nacidos en el mundo, lo que supone 15.000 niños nacidos por hora en todo el mundo, por lo que es posible inferir que aproximadamente cada 2.5 minutos nace un niño con fisura.
El labio leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los laterales del labio y el paladar no se fusionan como deberían. El labio leporino y el paladar hendido son deformaciones congénitas de la boca y el labio, afectando a uno de cada 700 nacimientos. Un niño puede tener un labio leporino, el paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas.
Labio leporino: Es una deformación en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve, corte del labio, hasta severo, gran abertura desde el labio hasta la nariz. Se le dan diferentes nombres al labio leporino según su ubicación y el grado de implicación del labio. Un bebé puede sufrir de labio leporino o de paladar hendido, o de ambos al mismo tiempo.
Paladar hendido: Se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar y puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo, la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. Puede ser la única anomalía del niño, o puede estar asociado con el labio leporino u otros síndromes.
La causa exacta del labio leporino y del paladar hendido no se conoce completamente. Son provocados por múltiples genes heredados de ambos padres, así como factores ambientales que los científicos todavía no comprenden totalmente. Cuando una combinación de genes y factores ambientales causa una condición, la herencia se denomina "multifactorial". Puesto que están implicados los genes, las probabilidades de que se vuelva a presentar un labio leporino o un paladar hendido, o ambos, en una familia son elevadas, dependiendo del número de miembros de la familia que tengan labio leporino y/o paladar hendido.
Si unos padres que no nacieron con una hendidura tienen un bebé con esta anomalía, las probabilidades de que tengan otro bebé igual varían del 2 al 8 por ciento. Si uno de los padres tiene una hendidura, pero ninguno de sus hijos tiene esta anomalía, las probabilidades de tener un bebé con esta anomalía son del 4 al 6 por ciento.
Factores de Riesgo Asociados al Labio y Paladar Hendido
Existe evidencia que demuestra que diferentes factores del medioambiente, junto con factores genéticos, pueden jugar un papel importante en la etiología del labio y paladar hendido (LPH). Así mismo, se ha vinculado una inadecuada nutrición de la madre al tiempo de la concepción y en el primer trimestre del embarazo como un factor que favorece la aparición de alteraciones en las estructuras craneofaciales. También se ha reportado que el consumo excesivo de tabaco y alcohol durante el embarazo alteran el período de organogénesis, tal y como se ha descrito en el síndrome alcohólico materno-fetal.
Los factores socioeconómicos son también de gran relevancia en los estudios actuales en la literatura mundial, particularmente en países en vía de desarrollo, y relacionados principalmente con la edad y nivel socioeconómico de la madre. En diversas comunidades las madres no tienen acceso a servicios de salud y por tanto no llevan un adecuado control obstétrico y seguimiento de su embarazo. Los costos debidos a las malformaciones craneofaciales en términos de morbilidad, atención médica, trastornos emocionales y exclusión social y laboral, son considerables para las personas afectadas y para sus familias.
Un estudio realizado en México, que incluyó a 209 pacientes con diagnóstico de labio y paladar hendido (aislado o combinado), reveló datos interesantes sobre los factores de riesgo:
- El 47.8% de los pacientes eran mujeres.
- La edad promedio de los pacientes fue de 8.9 ± 7.3 años.
- El 78% de los pacientes tenían diagnóstico de fisura labio-palatina, y el 22% de fisura de labio o paladar aislados.
- La edad de la madre al momento del embarazo influyó en la mayor prevalencia de la fisura labio-palatina.
En este estudio, tanto el labio leporino como el paladar hendido estuvieron directamente relacionados con la edad de la madre. Las madres que tuvieron embarazo antes de los 30 años tuvieron más frecuencia de hijos con labio + paladar hendido (75.8%), mientras que un mayor porcentaje de mujeres mayores de 30 años tuvieron hijos con el padecimiento aislado (63%).
Si bien el consumo de sustancias como tabaco, alcohol y drogas, así como la exposición a sustancias tóxicas ambientales (industriales, humo de leña, etc.), se relacionaron con una mayor prevalencia de labio + paladar hendido, las diferencias no fueron estadísticamente significativas. En el caso de consumo de tabaco y alcohol por parte del padre también encontramos diferencias entre labio + paladar hendido y fisuras de labio o paladar aisladas.
Finalmente, de acuerdo con los resultados del presente estudio, existe un mayor riesgo de fisura labio-palatina si se tienen antecedentes familiares de estas afectaciones.
Etapas y Técnicas Quirúrgicas de Labio y Paladar Hendido
Tratamiento Multidisciplinario del Labio y Paladar Hendido en México
Las fisuras de labio y paladar son las malformaciones craneofaciales más frecuentes. Su tratamiento debe ser multidisciplinario y secuencial. Generalmente los pacientes requieren más de una cirugía reconstructiva durante su infancia y a veces es indispensable, en la edad adulta, el tratamiento dental, de audición, lenguaje, crecimiento facial y psicológico.
En las clínicas de Labio y Paladar Hendido de Tijuana y Ensenada, la colaboración de profesionales en Cirugía Plástica, Odontología Pediátrica, Ortodoncia, Otorrinolaringología, Terapia de Lenguaje, Terapia Familiar, Psicología Pediátrica y otras disciplinas, ha logrado un seguimiento del tratamiento multidisciplinario de hasta 10 años.
Las fisuras de labio y paladar hendidos deben ser atendidas desde el nacimiento, apoyando psicológicamente a los padres, instruyéndolos sobre la alimentación y cuidados especiales de estos pacientes, preparando al niño para su primera cirugía que en muchos casos es la queiloplastia, y para la segunda, la palatoplastia, y enfatizando el apoyo por Odontopediatría y Ortodoncia para la salud dental y moldeamiento de los segmentos maxilares y de los cartílagos alares, así como la terapia del lenguaje cuando el paciente empieza a estructurar su habla.
Ortopedia Prequirúrgica
La ortopedia prequirúrgica ha ido evolucionando y perfeccionándose con el paso del tiempo, según los resultados clínicos a largo plazo y con la interdisciplina se ha logrado una disminución significativa de las secuelas de LPH, porque disminuye las complicaciones tanto estéticas como funcionales que padecen estos pacientes.
El tratamiento temprano prequirúrgico en los pacientes recién nacidos con labio y paladar hendidos, es una alternativa exitosa en el cierre de la fisura labio alveolopalatina, con la ayuda de un operador habilidoso y unos padres comprometidos con el tratamiento.
Caso 1: Paciente de género masculino con diagnóstico de labio y paladar hendidos unilateral izquierdo, se utilizó placa estimuladora de Friedman para afrontar los procesos alveolares a menos de 5mm, para continuar posteriormente con la conformación de las alas nasales que se encontraron deprimidas.
Caso 2: Paciente de género masculino de dos meses de edad con fisura labio alvéolo palatina bilateral completa, protrusión de premaxila, escasa columnela, fosas nasales asimétricas y deprimidas. Se utilizó obturador de Friedman para centrar y retruir la premaxila con ayuda de las cintas adheridas extraorales colocadas a 45°.
En ambos casos, se cerraron las fisuras alveolares completamente, se estimuló el cierre de la fisura del paladar, además de elongar la columnela, aumentar el tamaño de la ventana de la nariz que se encontró deprimida y se logró la tonicidad muscular perioral adecuada para mejorar los resultados de la queiloplastia.
Intervenciones Quirúrgicas
A lo largo de la infancia y hasta la edad adulta, los pacientes pueden requerir correcciones labiales y nasales, colocación de injertos óseos alveolares, faringoplastias, colgajos faríngeos, distracción maxilar y finalmente, cirugía ortognática para los problemas de oclusión o de crecimiento facial.
La primera cirugía será la queiloplastia o corrección primaria del labio, lo que se conoce como cierre del labio hendido. La realizamos alrededor de los 3 a los 6 meses de edad. Al mismo tiempo corregimos la nariz, pues es en este momento cuando los cartílagos nasales son aún maleables y se pueden conformar para dar un resultado muy cercano al anatómico normal.
Cuando el paciente se acerca al año de edad, la siguiente cirugía recomendada es la palatoplastia. Existen varias técnicas para abordar las fisuras de paladar dependiendo de la severidad de la deformidad así como de la experiencia del cirujano. Las más difundidas son las de Push back y Wardill Kilner, en las que se liberan las inserciones anómalas de los músculos del paladar y se realinean para sutura en la línea media a fin de proporcionar un esfínter reconstruido para lograr el habla adecuada del paciente.
También es importante realizar estudios audiológicos antes de la palatoplastia y llevar a cabo valoración por parte del otorrinolaringólogo para determinar si el paciente requiere colocación de tubos de ventilación, que idealmente deben ser colocados al mismo tiempo que el cirujano plástico realiza la queiloplastia o la palatoplastia.
Otras Consideraciones
Cuando el paciente empieza a balbucear, los terapeutas del lenguaje o del habla dan consejos a los padres para la estimulación del lenguaje, y la valoración del mismo se inicia entre los 16 meses de edad a los 2 años cuando el paciente empieza a unir dos palabras. Se detectan así articulaciones compensatorias y escape nasal y se facilitan ejercicios para corregir estos defectos. Si después de una asidua terapia del habla el paciente aún presenta hipernasalidad y escape nasal, se recomiendan faringoplastias o colgajos faríngeos.
Odontopediatría, Psicología en el área de Terapia Familiar y Desarrollo Infantil y Terapia del Lenguaje se interdigitan más tarde, durante toda la infancia y adolescencia del paciente, para proporcionarle una mejor función de las cavidades oral y nasal así como su mejor adaptación posible al ambiente escolar.