El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia multifocal de células derivadas del endotelio linfático infectadas por el virus del herpes humano 8 (VHH-8). Es una enfermedad sistémica y maligna que surge de la hiperproliferación endotelial derivada de la infección por el virus del herpes humano 8 (VHH-8).
El Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital General Universitario Gregorio Marañón destaca la importancia del diagnóstico temprano debido a las implicaciones terapéuticas y pronósticas.
Sarcoma de Kaposi | Lo que necesitas saber
Subtipos Clínicos del Sarcoma de Kaposi
Se describen cuatro subtipos clínicos, indistinguibles histológicamente, que difieren en epidemiología y pronóstico:
- Clásico
- Iatrogénico
- Endémico
- Epidémico
Estos cuatro subtipos comparten la misma afectación clínica en diferentes grados de severidad.
La afectación de la cavidad oral es infrecuente en el tipo iatrogénico y excepcional como debut clínico.
Presentación Clínica
Suelen presentar lesiones mucocutáneas que evolucionan progresivamente desde lesiones maculosas hasta nódulos. También pueden afectarse los ganglios linfáticos y los órganos internos sin relación sincrónica con la afectación cutánea.
Las manifestaciones orales son muy infrecuentes (2 %), sobre todo como clínica de debut. Suelen localizarse en mucosa de paladar, encía y lengua.
Cuando existen lesiones nodulares intraorales, se considera una enfermedad avanzada debido a la frecuente relación sincrónica con una afectación sistémica de mayor/menor grado.
Caso Clínico
Se describe el caso clínico de un varón de 41 años de edad valorado por una tumoración en encía adherida con tratamiento periodontal previo y antecedente de trasplante renal.
El paciente fue derivado para valoración de una tumoración no dolorosa (0/10 EVA), de 2 meses de evolución, en encía del maxilar tras fracaso de tratamiento periodontal previo, con clínica de sangrado con el cepillado y sin síntomas B.
A la exploración se apreció una tumoración exofítica hiperqueratósica, de color rojo-violácea, de bordes bien definidos y de 1-1,5 cm de diámetro en encía adherida entre piezas 21 y 11 (Figura 1). No ocasionaba movilidad dentaria ni se palpaban adenopatías cérvico-faciales. La ortopantomografía (OPG) descartaba afectación ósea y dental.
El estudio histológico reveló una proliferación neoplásica por células fusocelulares atípicas con actividad Ki67 del 60 % y tinción intensa con CD34 y HHV-8, confirmando el diagnóstico de SK (Figura 2).
Tras la confirmación se completó el estudio con una tomografía computarizada (TC), evidenciándose afectación diseminada pulmonar bilateral, así como ganglionar cervical, subcarinal, hepática, retroperitoneal e ilíaco-inguinal (Figura 3). El estudio serológico descartó infección por VIH y presentó positividad para HHV-8, confirmando el diagnóstico de SK subtipo iatrogénico diseminado.
Durante el seguimiento, se comprobó la correcta cicatrización de la herida intraoral con buena adaptación del colgajo de encía (Figura 4).
Diagnóstico
El diagnóstico precisa de confirmación histológica con inmunohistoquímica.
La afectación oral se asocia a enfermedad diseminada, siendo la sospecha diagnóstica y la toma de biopsia fundamental para el diagnóstico temprano y el correcto estadiaje, debido a las importantes implicaciones terapéuticas y pronósticas.
Es de vital importancia tener la sospecha de infecciones oportunistas y sospechar el SK iatrogénico para poder realizar un adecuado diagnóstico diferencial ante pacientes con tratamiento inmunosupresor y lesiones mucocutáneas (incluidas las de cavidad oral) de nueva aparición.
Factores de Riesgo
El riesgo de SK en receptores de trasplante de órganos es de 50 a 500 veces mayor en comparación con la población general, siendo el trasplante renal el de mayor incidencia y presentando un pico en los primeros 2 años tras el trasplante.
El riesgo aumenta con la edad del receptor (afecta sobretodo a varones mayores de 45 años), con el número de desajustes en el locus HLA-B y con un régimen inmunosupresor más agresivo, como sucede en nuestro caso.
La mayoría de los casos de SK después del trasplante se desarrollan como resultado de la reactivación de VHH-8, tal como ocurrió con el caso del paciente presentado.
Tratamiento
Las terapias para el SK han evolucionado durante los últimos años obteniendo un gran abanico de posibilidades. Se realiza de forma individualizada en función del subtipo de SK, las características del paciente, la gravedad y la extensión de la enfermedad.
En casos como el del paciente presentado, que recibe tratamiento inmunosupresor, la literatura científica expone la necesidad de realizar una sustitución de la terapia inmunosupresora a everolimus o sirolimus.
Además, en pacientes con enfermedad diseminada y/o visceral, se recomienda tratamiento sistémico con doxorrubicina liposomal pegilada (PLD) o paclitaxel (PCT).
| Tratamiento | Indicación |
|---|---|
| Sustitución de la terapia inmunosupresora a everolimus o sirolimus | Pacientes con tratamiento inmunosupresor |
| Doxorrubicina liposomal pegilada (PLD) o paclitaxel (PCT) | Pacientes con enfermedad diseminada y/o visceral |
Sarcoma de Kaposi Asociado al VIH/SIDA (SK-SIDA)
El sarcoma de Kaposi asociado a sida (SK-sida) es un marcador de progresión de la enfermedad y de inmunosupresión.
De las neoplasias más frecuentes asociadas a este síndrome se encuentra el sarcoma de Kaposi (SK), el cual se expresa como un signo de incompetencia del sistema inmune, con una incidencia en su presentación del 70% en la cavidad bucal.
El SK se presenta predominantemente en sitios mucocutáneos, pero puede involucrar nódulos linfáticos y órganos internos. Las variantes clínico-epidemiológicas del SK son: SK clásico, SK endémico y encontrado en África, SK iatrogénico o asociado a trasplantes y SK epidémico o asociado a VIH.
El VHH-8, aunque es un factor esencial en la patogénesis del SK, por sí mismo es incapaz de generar esta neoplasia. El VHH-8 puede aislarse en secreciones corporales y principalmente en saliva.
La cavidad bucal puede ser afectada por cualquier variante de SK, pero definitivamente es más frecuente el SK-sida.
En la cavidad bucal las lesiones generalmente se presentan en mucosa bucal y paladar duro, pero también pueden observarse en mucosa de los carrillos, faringe, amígdalas, lengua, nariz y región facial.
La meta en el manejo de SK-sida bucal es aliviar los síntomas presentes. La resección quirúrgica de las lesiones está indicada por cuestiones estéticas y es necesario el control de la ansiedad o estrés psicológico resultante en los pacientes.