Labio Leporino y Paladar Hendido: Definición, Causas y Tratamiento

El término "labio leporino y paladar hendido" describe un grupo de malformaciones congénitas que engloban todas las fisuras del labio, la mandíbula y el paladar. En Europa, aproximadamente uno de cada 500 recién nacidos se ve afectado por este tipo de fisura. Es importante saber que no siempre están afectadas las tres zonas, existiendo malformaciones que solo afectan a los labios y la mandíbula o solo al paladar.

Más del 50% de los afectados tienen labio leporino y paladar hendido completos, es decir, una combinación de labio leporino y paladar hendido. Como su nombre indica, la malformación se caracteriza por una hendidura que aparece alrededor de la zona de la boca. Puede aparecer en uno o en ambos lados y no siempre se localiza en el mismo sitio.

Mucha gente sigue refiriéndose al labio leporino y al paladar hendido como labio leporino, sin embargo, el término tiene poco que ver con la anatomía de un animal. En el pasado, ambas palabras se consideraban descripciones aceptables para el labio leporino y el paladar hendido en humanos. Incluso hoy en día, estos términos se siguen utilizando una y otra vez, incluso por parte de los médicos. El término (en inglés: "harelip") ya estaba documentado en la literatura médica en lengua alemana en 1460. Se desconoce el origen exacto del término.

Tipos de Labio Leporino y Paladar Hendido

Dependiendo de cuándo se haya producido un trastorno del desarrollo facial durante el embarazo, pueden aparecer distintas formas de malformación. Hay más de cien, que se clasifican según el lugar donde se producen y su gravedad.

• Muesca labial: Afecta a una parte del labio superior, que no ha crecido por completo.
• Labio leporino: La hendidura del labio superior se sitúa entre la boca y la nariz, afectando el labio y la parte dentaria del maxilar superior.
• Paladar hendido aislado: Se da en el 30% de los casos.
• Fisura palatina completa: La fisura aparece en todo el paladar, afectando tanto la zona dura anterior como la parte blanda posterior. También existen fisuras aisladas del paladar blando.

Desarrollo del Labio Leporino y Paladar Hendido

Muchos padres se preguntan: ¿Cuándo se desarrolla el labio leporino y el paladar hendido? Hay que fijarse en la formación de la cara en el útero materno. Esta fase del desarrollo comienza al principio del embarazo. La fusión de la zona nasal y el labio superior o maxilar superior tiene lugar entre la quinta y la séptima semana de embarazo. Poco después -a partir de la décima semana de embarazo- también se fusionan el labio, la sección anterior de la mandíbula y el paladar blando y duro.

Causas del Labio Leporino y Paladar Hendido

No está claro de forma concluyente por qué se produce un trastorno en el desarrollo de la cara, pero lo que sí sabemos es que no está causado por un único factor. El labio leporino y el paladar hendido suelen producirse cuando confluyen varias circunstancias.

Además de estas causas genéticas, otros factores de riesgo externos durante el embarazo pueden favorecer el desarrollo de labio leporino y paladar hendido. Como ya ha leído más arriba, el desarrollo facial tiene lugar en las primeras fases del embarazo.

Se cree que esta condición puede tener varias causas, aunque la mayoría de las veces se desconoce la causa exacta:

• Genética: La causa más común es una mutación genética.
• Factores ambientales: Se piensa que la exposición a ciertos factores ambientales durante el embarazo puede aumentar el riesgo de labio leporino.
• Deficiencias nutricionales: Algunos estudios han sugerido que la deficiencia de ciertos nutrientes, como el ácido fólico, puede aumentar el riesgo de labio leporino.
• Combinación de factores: En muchos casos, el labio leporino puede ser el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales.

En resumen, aunque se han identificado varias posibles causas, la mayoría de los casos ocurren por razones desconocidas.

Detección Prenatal y Diagnóstico

Las malformaciones en la zona de los labios, la mandíbula y el paladar pueden hacerse visibles en las semanas 18 y 22 de embarazo durante una ecografía; sin embargo, esto no es en absoluto seguro. Por ejemplo, las fisuras palatinas aisladas no suelen verse. A veces ni siquiera son reconocibles después del nacimiento, lo que puede ocurrir si están cubiertos por una mucosa intacta.

Por este motivo, los recién nacidos son examinados muy a fondo después del nacimiento en la zona de la cara, la boca y la garganta para asegurarse de que no se pasa nada por alto. Si el diagnóstico se hace en las primeras fases del embarazo, suele ser un shock para los futuros padres, que suelen recibir asesoramiento exhaustivo. También se intenta evaluar la gravedad de la malformación antes del nacimiento. Si es necesario, también se aconseja a los padres que consulten a un genetista humano, ya que las hendiduras suelen ser hereditarias.

Tratamiento del Labio Leporino y Paladar Hendido

Aunque existen muchos subtipos y grados diferentes de labio leporino y paladar hendido, el curso general del tratamiento está en gran medida estandarizado. Por supuesto, el tratamiento es siempre individualizado, por lo que aquí sólo podemos hacer afirmaciones generales para orientarle. El objetivo del tratamiento es siempre mejorar las deficiencias físicas, como las dificultades para respirar, tragar o escuchar, y el aspecto visual de los afectados.

Básicamente, puede decirse que el tratamiento muy precoz suele tener como objetivo que el niño deje de padecer una deficiencia óptica, o sólo la padezca en grado muy limitado, en el momento en que empiece a ir a la escuela. Se trata de evitar que los niños afectados queden marginados. Los pasos de la terapia suelen comenzar en los primeros días tras el nacimiento. Durante este tiempo, se fabrica una placa palatina que puede adaptarse perfectamente al paladar individual gracias a la impresión de la mandíbula. El objetivo de la placa es cerrar el hueco entre la nariz y la boca. Además, la placa palatina controla las partes en crecimiento de la mandíbula para que se acerquen.

La cirugía suele ser inevitable en caso de labio leporino y paladar hendido. En la actualidad, las técnicas quirúrgicas y anestésicas son tan sofisticadas y suaves que suele ser posible operar al bebé a los pocos meses de nacer sin mayor riesgo para el niño. Por regla general, primero se cierra el labio. Por lo general, se recomienda que esta operación, que consiste en cerrar los labios durante varias horas, se realice a la edad de cuatro a seis meses. Por supuesto, el momento depende del estado general del paciente y de las enfermedades que le acompañen. Durante la operación, se juntan los labios partidos y se forma un vestíbulo oral, que es la zona situada entre la arcada dental y el interior de los labios. En el caso del labio leporino, el cirujano suele tener que crear también una entrada y un suelo nasales.

Una intervención quirúrgica en un bebé suele asustar a los padres. Naturalmente, también les preocupa el posible resultado. En Internet hay innumerables fotos del antes y el después de un bebé. Sin embargo, no hay que empezar a hacer comparaciones. Cada bebé es distinto y cada caso es diferente. Como ya hemos explicado anteriormente, un labio leporino aislado suele requerir una sola intervención.

El cierre quirúrgico del paladar duro y blando no se realiza de una sola vez con el labio, sino sólo cuando el niño tiene unos once meses. Durante este tiempo, empieza a emitir sus primeros sonidos. Esta intervención no suele plantearse antes porque una cicatriz en el paladar podría interferir en el crecimiento del maxilar superior. El hueco óseo en la zona de la arcada dental no suele cerrarse hasta que erupciona el diente canino permanente, entre los 9 y los 13 años. A continuación, este diente puede trasladarse al hueco, donde encuentra una base ósea firme. En concreto, esto significa que se trasplantan trozos de hueso de la cresta ilíaca.

En general, puede decirse que la mayoría de los niños con labio leporino y paladar hendido están totalmente tratados a la edad de seis años. Esto significa también que han conseguido un aspecto casi anodino. Pero, por supuesto, también hay otros casos: por ejemplo, puede ocurrir que el habla de algunos niños suene ligeramente diferente incluso después de un tratamiento exhaustivo. En la mayoría de los casos, esto se conoce como respiración nasal abierta (rinofonía aperta). Este problema puede abordarse con otra operación, la velofaringoplastia.

En raras ocasiones, las hendiduras muy anchas pueden dar lugar a cicatrices ligeramente más pronunciadas en el labio superior. Por regla general, se añade un tratamiento intensivo de ortodoncia cuando erupcionan los dientes frontales superiores permanentes. Suele durar hasta el final del crecimiento. Se utilizan, por ejemplo, aparatos removibles o fijos. Puedes limpiarte los dientes y la cavidad bucal de forma suave y eficaz con un set de limpieza dental especializado para ortodoncia.

Los niños con labio leporino y paladar hendido se ven afectados con mayor frecuencia por trastornos auditivos. Esto se debe, por ejemplo, a malformaciones en el oído externo, el oído medio o el oído interno. En casos extremos, puede haber incluso sordera completa. En cualquier caso, es necesario realizar controles médicos periódicos del rendimiento auditivo. Si existe un trastorno de la ventilación, pueden insertarse pequeños tubos en el tímpano.

Muchas personas afectadas por labio leporino y paladar hendido tienen problemas con su aspecto. Como ya se ha dicho, esto es posible en muchos casos. Sin embargo, no existe una respuesta general sobre si los médicos lo recomiendan y aconsejan. En este caso es necesaria una conversación confidencial para discutir en qué medida puede ayudar la cirugía plástica. También es posible eliminar la cicatriz con láser. Sin embargo, el médico debe decidir si esto es realmente una opción.

Complicaciones del Labio Leporino y Paladar Hendido

• Dificultades en la alimentación: debido al problema para la succión, por anomalías del paladar hendido, se condiciona una detención en peso o talla llegando a una desnutrición.
• Broncoaspiración: por la comunicación entre el paladar y narinas se puede producir el paso accidental de leche al pulmón.
• Alteraciones auditivas: infecciones ópticas o hipoacusia (sordera) debido a una alteración anatómica de las trompas de Eustaquio que conectan el oído medio con la faringe.
• Alteraciones del lenguaje: retraso o deficiencia en el lenguaje debido a una mala implantación de los músculos del paladar lo que reduce o altera la función de audición.
• Problemas odontológicos: puede presentarse mal posición dentaria.
• Problemas emocionales.

Prevención del Labio Leporino

La prevención del labio leporino puede ser difícil, pero se recomienda que las mujeres embarazadas eviten la exposición a sustancias tóxicas y tomen suplementos de ácido fólico para reducir el riesgo de malformaciones congénitas.

Se debe ejercer prevención en la mujer embarazada mediante la administración diaria de ácido fólico, incluso desde tres meses previos al embarazo y hasta la semana 12 de gestación.

Estadísticas

En España, uno de cada 700 niños nace con labios leporinos, lo que significa que la cifra de nacidos con esta malformación se sitúa entre 1.067 y 1.143 niños cada año. Cada tres minutos nace en el mundo un niño con esta condición.

Tabla: Incidencia de Labio Leporino y Paladar Hendido

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