El enanismo sin dientes, conocido técnicamente como microdoncia, es una patología que implica que uno de los dientes tiene un tamaño notablemente menor que los demás. También puede suceder que todos los dientes sean pequeños si los comparamos con la estructura en la que se encuentran situados, es decir, con el tamaño de los maxilares.
Causas de los dientes pequeños (Microdoncia)
Las causas de los dientes pequeños o microdoncia pueden ser variadas:
- Microdoncia parcial: Es aquella en la que uno de los dientes es más pequeño que los demás. Suele presentarse en los incisivos laterales superiores, aunque puede darse en cualquier diente. También es común verla en terceros molares y, en ocasiones, en premolares.
- Microdoncia generalizada: Es aquella que afecta a todos los dientes, ya sea en la arcada superior, en la inferior, o en ambas.
Tratamientos para la microdoncia
Naturalmente, la solución de hacer crecer el diente es imposible, así que se tiene que recurrir a soluciones para colocar un diente artificial.
- Restauraciones: Consisten en la utilización de resinas compuestas (composite) para terminar de completar la forma que debería tener el diente de forma natural. Esto es posible cuando la microdoncia no es excesiva.
- Coronas: Las coronas son una de las soluciones más habituales, ya que nos permiten rediseñar el diente afectado sin importar el tamaño.
- Carillas estéticas: Las carillas son pequeñas láminas de cerámica o composite que se colocan sobre los dientes. Generalmente se utilizan para mejorar la estética de aquellos dientes que han sufrido problemas por tinciones, golpes o caries graves.
Cabe destacar, que antes de llevar a cabo cualquiera de los tratamientos descritos más arriba, se suele realizar un tratamiento de ortodoncia.
Tratamientos de ortodoncia en Quito norte (caso microdoncia)
Enfermedades raras y talla baja
La baja talla constituye el primer motivo de consulta en endocrinología pediátrica. En un alto porcentaje su etiología es clara y obedece fundamentalmente a variantes de normalidad. Sin embargo, en aproximadamente un 20% esta baja talla es patológica y obliga a estudios exhaustivos. La asociación de enfermedades raras (ER) con talla baja es altamente frecuente.
Se considera enfermedad rara la que tiene una incidencia menor de 0,05 % de la población (1 caso por cada 2.000 personas). Según la OMS, se calcula que hoy día existen entre 5.000 y 8.000 enfermedades raras distintas y que hasta en un 80 % de las mismas se puede identificar una causa genética.
La talla baja, de comienzo prenatal o postnatal, es un componente habitual de muchas de estas enfermedades raras. El escaso crecimiento puede reflejar alteraciones de la acción de la GH todavía no conocidas, o bien defectos a nivel celular. En algunos de estos síndromes podemos encontrar también deficiencia de hormona de crecimiento.
Como causas raras de baja talla se describen las siguientes:
- Patología de GH
- Deficiencia de GH
- Resistencia a la GH
- Síndromes dismórficos
- S. de Turner
- S. de Noonan
- S. Prader Willi
- S. de Silver Russell
- Otros síndromes genéticos menos frecuentes
- S. de Aarskog
- S. de Cornelia de Lange
- S. Floating-harbor
- S. de Kabuki
- S. de Williams-Beuren
- Anemia de Fanconi
- S. de Rubinstein-Taybi
- Hipoplasia cartílago-pelo
- S. de Klippel-Feil
- Anemia de Blackfan-Diamond
- Displasias óseas
- Histiocitosis de celulas de Langherhans y neurofibromatosis
- Anomalías metabólicas. Diversas anomalías metabólicas como las mucopolisacaridosis, las glucogenosis o la fenilcetonuria cursan con retraso del crecimiento.
- Otras enfermedades raras menos prevalentes
Patología de la hormona de crecimiento (GH)
El diagnóstico de deficiencia de GH, debido a la secreción pulsátil de esta hormona, es complejo y difícil de establecer, y se ha de basar, además de en la determinación de la misma (GH) y de los factores de crecimiento (IGF1, IGFBP3) tras distintos estímulos farmacológicos, principalmente en los datos clínicos y auxológicos.
La deficiencia de GH puede ser debida a múltiples causas: idiopática u orgánica, congénita o adquirida, aislada o con deficiencia combinada de otras hormonas hipofisarias, familiar o esporádica.
Aunque las causas genéticas de deficiencia de GH son raras, se ha objetivado que entre un 5 y un 30 % de las formas idiopáticas son de origen familiar, lo que sugiere que la etiología genética pueda ser mayor de lo reportado hasta el momento.
Deficiencia aislada de GH
Se describen cuatro grupos:
- DAGH IA: se caracteriza por un fenotipo severo de déficit de HGH (hipocrecimiento muy marcado desde los primeros meses de vida, hipoglucemias en período neonatal, y facies característica de muñeco con frente abombada y puente nasal hundido), con valores indetectables de hormona de crecimiento.
- DAGH IB: es la forma más frecuente de déficit de GH, de transmisión también autonómica recesiva, con clínica menos intensa que el tipo IA y valores disminuidos pero detectables de hormona de crecimiento.
- DAGH II: tiene características similares a DAGH IB pero el patrón de herencia es autonómico dominante.
- DAGH III: enfermedad recesiva ligada a cromosoma X que asocia deficiencia de HGH e hipogammaglobulinemia.
Resistencia a la GH
GH bioinactiva (Síndrome de Kowarski): Cursa con talla baja extrema, niveles de GH normales y de IGF-1 disminuidos, con buena respuesta a la administración de GH exógena.
Insensibilidad a la GH (enanismo o Síndrome de Laron): Enfermedad autonómica recesiva debida a mutaciones en homocigosis en el gen del receptor GH, que cursa con talla baja extrema, niveles elevados de GH y muy bajos de IGF-1.
Clínicamente, además de la severa deficiencia estatural, los pacientes presentan unos rasgos fenotípicos característicos, como frente prominente con puente nasal hundido (en silla de montar), mandíbula y mentón pequeños, pelo ralo, retraso en la erupción dental, protusión ocular, acromicria e hiperlordosis.
Síndromes dismórficos
Síndrome de Turner (ST)
El ST es una enfermedad causada por la ausencia parcial o total de uno de los dos cromosomas X, en algunas o todas las células del organismo. Las manifestaciones clínicas son muy heterogéneas, siendo las más características la baja talla y el hipogonadismo por disgenesia gonadal.
La baja talla es una manifestación presente en el 100% de los casos. El crecimiento es patológico en la etapa fetal, infantil y puberal. La talla final alcanzada es variable dependiendo de la talla media paterna, pero en general es unos 20 cm inferior a la media.