La demencia es un término general que describe un deterioro grave de la capacidad mental que interfiere en la vida cotidiana de las personas. En sí misma no es una enfermedad específica, pero describe una sintomatología, como la pérdida de memoria, que afecta al comportamiento, la lógica del pensamiento y el lenguaje. Es crucial entender las causas, tipos y síntomas de la demencia para un diagnóstico y tratamiento adecuados.
¿Qué es la Demencia y Qué la Causa?
Hablamos de demencia cuando existe un deterioro grave en la capacidad mental que interfiere en la vida cotidiana de las personas. En sí misma no es una enfermedad específica, pero describe una sintomatología, como la pérdida de memoria, que afecta al comportamiento, la lógica del pensamiento y el lenguaje.
En líneas generales, la persona con demencia presenta las siguientes características o signos:
- Dificultad para realizar tareas sencillas como vestirse, comer o asearse.
- Pérdida de la capacidad de resolver problemas sencillos y cotidianos.
- Alteraciones del comportamiento, sobre todo en lo que se refiere al control de las emociones.
- Carencia de orientación espacio temporal.
- Estados de confusión y alucinaciones.
La causa más frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer, que representa aproximadamente el 70% de todas las demencias.
¿A quién afecta la demencia?
La mayor parte de las demencias son poco frecuentes en menores de 60 años y el riesgo de padecerlas aumenta conforme las personas envejecen. De hecho, la demencia es una de las principales causas de discapacidad y dependencia entre las personas mayores, y puede resultar abrumadora no solo para la persona que la padece, sino para la familia y sobre todo para el cuidador principal.
La pérdida de memoria es el síntoma principal de la memoria.
Tipos de Demencia
En función de la región del cerebro que esté dañada, podemos hablar de varios tipos de demencia:
Demencias Neurodegenerativas
La neurodegeneración se produce por la muerte de las neuronas, lo que implica una disminución permanente y progresiva de la función mental y física en un periodo de tiempo. Es el caso de estas enfermedades:
- Alzheimer: enfermedad neurodegenerativa que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos conductuales.
- Cuerpos de Lewy: síndrome degenerativo y progresivo del cerebro.
- Demencia frontotemporal: degeneración del lóbulo frontotemporal que afecta principalmente a la personalidad, el comportamiento y el habla de la persona.
- Enfermedad de Parkinson: trastorno del movimiento que se produce cuando las células nerviosas no producen suficiente cantidad de dopamina (sustancia química) en el cerebro.
- Enfermedad de Huntington: enfermedad hereditaria que afecta a las células nerviosas del cerebro. Entre sus síntomas, están la torpeza, los movimientos incontrolados y el desequilibrio.
Demencias Cerebrovasculares
(Demencia vascular o de infartos múltiples): el daño se produce en los vasos sanguíneos del cerebro, provocando un angostamiento de los vasos sanguíneos que alimentan dicho cerebro.
Demencias Relacionadas con Infecciones
Las células se destruyen por causa de virus, bacterias o por un parásito. Es el caso de:
- VIH: virus que destruye determinadas células del sistema inmunitario y causa la enfermedad del SIDA.
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: pertenece al grupo de enfermedades llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE). Es un raro trastorno degenerativo del cerebro que produce un rápido deterioro mental.
- Otras enfermedades relacionadas de los priones (agentes infecciosos).
Causas Traumáticas de la Demencia
Lesiones cerebrales traumáticas ocasionadas por heridas o lesiones graves y conmoción cerebral.
Los síntomas de la demencia | En forma
Síntomas de la Demencia
La sintomatología de la demencia varía en función del tipo que afecte al paciente. Generalmente, la pérdida de memoria, especialmente de los sucesos recientes, suele ser el síntoma más habitual, pero no es el único signo de demencia.
Otros síntomas que pueden aparecer en una persona con demencia son:
- Dificultad para expresarse o comprender.
- Problemas para orientarse, concentrarse, aprender, razonar y estructurar ideas.
- Cambios de comportamiento mostrándose irritable, agresivo, paranoide.
- Uso de palabras y expresiones inapropiadas en cualquier lugar y situación.
- Desaparición de la capacidad del habla, la movilidad y la continencia en las últimas fases de la enfermedad.
Origen y Factores de Riesgo
La demencia es causada por el deterioro de las células nerviosas y sus conexiones en el cerebro. El cerebro está dividido en muchas regiones y cada una de ellas es responsable de llevar a cabo diferentes funciones (por ejemplo, la memoria, el juicio, el movimiento). Cuando se dañan las células de una región en concreto, esa región no puede desempeñar sus funciones de forma correcta y es entonces cuando aparece este problema.
Existen varias investigaciones que vinculan la aparición del deterioro cognitivo propio de la demencia con factores de riesgo relacionados con el modo de vida. Estos factores de riesgo en la demencia se dividen en:
Factores de Riesgo No Modificables
- Edad y genética: en las mujeres es más probable la demencia tipo Alzheimer debido a su mayor longevidad, mientras que en el hombre es más probable la demencia vascular unida a otros factores de riesgo modificables.
- Antecedentes familiares.
- Factores genéticos relacionados con la enfermedad de Alzheimer.
Factores de Riesgo Modificables
Están relacionados con la salud cardiovascular y el estilo de vida. Un accidente vascular cerebral, la hipercolesterolemia, la diabetes, el tabaquismo o la obesidad son factores que aumentan las probabilidades de padecer una demencia, si bien, son modificables manteniendo hábitos de vida saludables relacionados con la dieta, la actividad física, la actividad intelectual y la socialización.
Tratamiento de la Demencia
El tratamiento de la demencia depende de su causa. En el caso del Alzheimer, no existe una cura, pero sí hay tratamientos farmacológicos que pueden mejorar los síntomas temporalmente, así como terapias no farmacológicas, también llamadas intervenciones psicosociales, que buscan aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de las personas diagnosticadas.
Los medicamentos pautados para la enfermedad de Alzheimer suelen ser utilizados también por los profesionales de la salud para mejorar los síntomas de otros tipos de demencia.
8 Consejos para el Cuidador de una Persona con Demencia
La demencia es una enfermedad que afecta al paciente que la padece, pero también a la familia, sobre todo a la persona que cuida de forma habitual a la persona diagnosticada. Por esta razón, es importante ampliar conocimientos sobre la demencia con el objetivo de afrontar la enfermedad con menor nivel de estrés y ansiedad, así como mejorar el cuidado y el autocuidado y la comprensión de la enfermedad.
- Establece rutinas fijas. La demencia suele ocasionar falta de orientación espacio temporal en el paciente. Mantén las cosas en su ubicación habitual, ya que le ayudará a sentirse más seguro.
- Continúa con sus actividades de la vida diaria. Anímale a ir la compra, hacer labores del hogar, elegir su vestimenta y seguir con sus relaciones sociales. Contribuirás a su independencia.
- Crea hábitos de aseo y baño. Mejorarás su autoestima y evitarás que aparezca la incontinencia urinaria.
- Comunícate de forma clara y sencilla. Ten paciencia y muéstrate cercano y cordial. Recuerda que la persona con demencia ve alteradas sus habilidades comunicativas.
- Anímale a realizar actividades al aire libre. Ejercicios de moderada o baja intensidad, preferiblemente en un entorno al aire libre, mantendrán su cuerpo y mente activos y contribuirán a mejorar su estado anímico.
- Apuesta por un entorno seguro para evitar que aumenten las caídas. Adapta el hogar a sus necesidades y prevé accidentes que pueden ser ocasionados por muebles innecesarios, iluminación incorrecta, suelos irregulares o falta de elementos de sujeción en el baño.
- Prepárate para los trastornos de conducta. Valora si es necesario acudir al médico para evitar y resolver problemas como la agresividad, la deambulación o conductas sexuales inadecuadas.
Infecciones del Sistema Nervioso Central y Demencia
Las infecciones del sistema nervioso central (SNC) son frecuentes y figuran en el diagnóstico diferencial de diversos síndromes neurológicos. Todas ellas necesitan una asistencia urgente, especialmente las meningitis bacterianas, algunas encefalitis víricas, los empiemas subdurales o los abscesos epidurales, constituyendo en algunos casos verdaderas emergencias médicas o quirúrgicas.
Las infecciones del SNC pueden clasificarse según diferentes criterios: según la forma de presentación y curso clínico, según la región del SNC afecto o según el tipo de agente causante. Este último es el criterio utilizado principalmente en este capítulo para desarrollar las infecciones del SNC más frecuentes en la asistencia clínica urgente.
- Bacterianas: Meningoencefalitis agudas, meningoencefalitis subagudas, abscesos, empiema subdural, mielitis-absceso epidural.
- Víricas
- Micóticas
- Parasitarias
- Infecciones por toxinas bacterianas
Meningoencefalitis Bacterianas Agudas
Las meningoencefalitis bacterianas agudas precisan atención urgente por su alta morbi-mortalidad a pesar del descenso de ésta en los últimos años. La mortalidad de meningitis por Neisseria meningitidis y Haemophillus influenzae era del 75-100% antes de la introducción de tratamientos antibióticos a principios del siglo XX.
Las campañas de vacunación de los últimos 10 años han provocado un descenso en la incidencia de enfermedad por H. influenzae y Streptococcus pneumoniae del 98 y 66% respectivamente. Esto ha dado lugar a un cambio en la epidemiología: anteriormente la infección por H. influenzae era la más frecuente y actualmente lo son las debidas a S. pneumoniae (47%), seguida de N. meningitidis (25%) y Listeria monocytogenes (8%).
Clínica
La clínica clásica de presentación consiste en fiebre, rigidez de nuca y cambio del estado mental, pero esta triada en algunas series sólo ocurre en el 44% de los casos. Si añadimos la cefalea, hasta un 95% de pacientes presenta al menos 2 de los 4 síntomas-signos. Otros síntomas acompañantes son: raquialgias por irritación radicular, disminución del nivel de conciencia, crisis epilépticas, clínica neurológica focal por afectación encefálica (alteraciones del lenguaje, debilidad de extremidades, diplopia ) o de pares craneales.
Pueden aparecer signos de hipertensión intracraneal como afectación bilateral de VI par craneal, pero no suele objetivarse edema papilar. La ausencia de algunos de los síntomas o signos clásicos no descarta la posibilidad de una infección del SNC, especialmente en algunos grupos de población. Así por ejemplo, en neonatos la cefalea no puede valorarse, puede no existir rigidez de nuca y pueden predominar síntomas y signos inespecíficos de enfermedad general: irritabilidad, somnolencia, fiebre y vómitos.
Los ancianos o pacientes inmunosuprimidos pueden no presentar fiebre. Todos los datos que puedan obtenerse mediante la anamnesis y exploración física son importantes en la orientación diagnóstica, etiológica y terapéutica y pueden tener también implicaciones pronósticas.
Diagnóstico
Tras haber establecido la sospecha de meningitis el paciente precisa con urgencia las siguientes exploraciones complementarias:
- Analítica sanguínea con hemocultivos.
- Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) obtenido por punción lumbar (PL). Esta debe hacerse con la máxima celeridad, salvo riesgo de herniación cerebral por hipertensión intracraneal, en cuyo caso se recomienda realizar una tomografía computarizada (TC) craneal previa; ésta puede mostrar lesiones cerebrales, pero su normalidad no descarta al 100% el riesgo de herniación.
Los datos clínicos mejores predictores de riesgo de herniación, aún en ausencia de lesiones en la TC, son puntuación en escala de Glasgow ≤11, signos de afectación de tronco de encéfalo (alteraciones pupilares u oculomotoras, respiración irregular), crisis epiléptica reciente y signos focales.
En ningún caso la dilación en la realización de la PL debe suponer un retraso en el inicio del tratamiento empírico, debiendo comenzar éste inmediatamente después de la extracción de hemocultivos. La antibioterapia administrada 1-2 horas antes de la obtención de LCR no disminuye la sensibilidad diagnóstica del cultivo de LCR si éste se realiza junto con hemocultivos, ni tampoco disminuye la sensibilidad diagnóstica de la aglutinación de partículas de látex y contrainmunoelectroforesis para antígenos bacterianos.
Además, puesto que el antibiótico tarda más de 12 horas en esterilizar el LCR, los cultivos de éste pueden y suelen ser positivos en las primeras horas tras el tratamiento. Las características del LCR son fundamentales para una primera orientación diagnóstica urgente.
Si la PL resulta traumática se deben aplicar los siguientes factores de corrección: se restará un leucocito por cada 700 hematíes y 1 mg de proteínas por cada 1.000 hematíes. Además, ante la sospecha de meningitis debe realizarse siempre urgentemente tinción Gram (positiva en el 60%), de gran utilidad en la visualización de diplococo Gram - (N. meningitidis) y diplococos Gram + (S. pneumoniae) y tinción de tinta china ante sospecha de Criptococo neoformans. Posteriormente, puede practicarse estudio serológico, antígenos capsulares, PCR y cultivo, que es positivo en aproximadamente el 75% de los casos.
La TC craneal urgente sólo está indicada si se sospecha hipertensión intracraneal y debe practicarse con anterioridad a la PL. En algunos casos, a lo largo de la evolución y según ésta o la etiología se practicará resonancia magnética (RM).
Tratamiento
La antibioterapia se elige en función de una combinación de factores: sintomatología, edad, alergias del paciente y antecedentes, resistencias a antibióticos en la zona y resultados de LCR si los hay. El tratamiento antibiótico en las salas de urgencias debe iniciarse siempre de forma urgente, empírica, incluso sin esperar a los primeros resultados del LCR y se modificará en función de los resultados de las exploraciones complementarias.
La antibioterapia debe prolongarse durante 10-14 días y/o hasta 7 días después de la desaparición de la fiebre. En casos menos frecuentes (bacilos gram negativos, L. monocytogenes y estafilococos) se mantendrá durante 3-4 semanas.
A pesar del tratamiento antibiótico apropiado, la morbilidad de las meningitis bacterianas en pacientes adultos es alta. La demostración de que algunos componentes bacterianos en el LCR podían provocar la liberación de citoquinas inflamatorias, dio lugar a ensayos clínicos asociando corticoesteroides de forma temprana. Tanto en meningitis por H. influenzae como en meningitis en adultos la evolución clínica fue mejor con esteroides. Por ello la población adulta debe asociarse dexametasona (10 mg/6 horas) durante 4 días al comienzo o antes de iniciar el tratamiento antibiótico.
Únicamente debe evitarse en pacientes inmunocomprometidos y en meningitis en pacientes neuroquirúrgicos. En caso de síntomas o signos de hipertensión intracraneal o presión de salida de LCR >400 mmHg habrá que añadir otras medidas: elevación de la cabecera a 30º, manitol al 20% (dosis inicial de 1-1,5mg/kg intravenoso en 30-40 minutos, posteriormente 0,25-0,5 mg/kg/4-6 horas durante 48-72 horas).
Tratamiento Profiláctico
El tratamiento profiláctico debe realizarse a la mayor brevedad, si es posible en las primeras 24 horas y en grupos de contacto habitual (familiares, guarderías y colegios, incluso en pacientes vacunados, compañeros de juego). En el personal sanitario, únicamente si ha habido exposición o contacto con secreciones nasofaríngeas:
- N. meningitidis: rifampicina 600 mg/12 horas vía oral durante 2 días en adultos; 10 mg/kg/12 horas vía oral en niños >1mes-12 años; 5 mg/kg/12 horas vía oral en niños <1 mes). Alternativas: ciprofloxacino: 500 mg vía oral en dosis única, o ceftriaxona 250 mg intramuscular (i.m.) en dosis única (embarazadas o lactancia).
- H. influenzae: rifampicina en convivientes <6 años no vacunados (dosis iguales a la profilaxis en meningococo).
- S. pneumoniae: no precisa profilaxis.
El aislamiento sólo es necesario en meningitis por N. meningitidis o H. influenzae durante las primeras 24 de tratamiento antibiótico; en casos de origen no aclarado puede mantenerse durante 24 horas tras tratamiento empírico de amplio espectro.
Meningoencefalitis Bacterianas Subagudas-Meningitis Tuberculosa
La meningitis bacteriana subaguda por excelencia es la provocada por micobacterias. Debe considerarse dentro de la atención neurológica urgente, pues el retraso tanto en su sospecha como en el inicio de su tratamiento conlleva elevada morbi-mortalidad.
La tuberculosis (TB) es la infección más importante a nivel mundial y suele presentarse por brotes epidémicos, si bien la última ola epidémica dura ya más de 300 años, con casos crecientes desde la epidemia del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y mayor riesgo en este último caso de infección extrapulmonar.
Aproximadamente en el 1% de los casos se complica con manifestaciones neurológicas tales como la meningitis tuberculosa, tuberculomas y la afectación raquídea con afectación mielorradicular (mal o enfermedad de Pott). Habitualmente está provocada por Mycobacterium tuberculosis y excepcionalmente por Mycobacterium bovis. La presentación clínica en forma de meningitis es la de mayor mortalidad de las diferentes presentaciones de tuberculosis.
En países con baja incidencia de TB afecta con más frecuencia a adultos, generalmente como reactivación secundaria en situaciones de inmunosupresión y menos frecuentemente sigue a la primoinfección; en países con alta incidencia de TB la meningitis tuberculosa es típicamente un proceso de niños y adolescentes, que se manifiesta tres - seis meses después de la primoinfección.
La meningitis tuberculosa se desarrolla en dos fases. En la primera, por diseminación hematógena, los bacilos llegan a nivel subcortical-parenquimatoso y en la segunda se liberan bacilos y material granulomatoso al espacio subaracnoideo o ventricular formando densos exudados. Éstos tienen mayor tropismo por algunas zonas del SNC como la cisterna interpeduncular, región supraselar, cisterna prepontina, médula espinal, envolviendo pares craneales y arterias con el consiguiente desarrollo de vasculitis a nivel del polígono de Willis, sistema vertebrobasilar y arterias perforantes de la arteria cerebral media. Todos estos fenómenos patogénicos y de distribución anatómica preferente van a condicionar la sintomatología.
Clínica
La clínica de la meningitis tuberculosa es típicamente subaguda, inicialmente fluctuante, con fiebre de pocos grados, cansancio, pérdida de peso, cefalea y vómitos. Progresivamente la cefalea y los vómitos se hacen más intensos, se asocia rigidez de nuca, cambios de comportamiento y del estado mental y afectación de pares craneales (más frecuentemente III, y también II, VII y VIII). Si el proceso avanza pueden aparecer alteraciones del nivel de conciencia, déficits focales, convulsiones e hipertensión intracraneal. Raramente puede presentarse con déficits aislados (neuropatías aisladas de pares craneales o accidentes cerebrovasculares) o como una meningitis aguda por liberación masiva de material al espacio subaracnoideo con LCR también similar a una meningitis bacteriana aguda.
Diagnóstico
Además de la clínica ya relatada previamente, en lugares de baja incidencia debe sospecharse en determinados grupos de riesgo: inmigrantes procedentes de lugares con alta incidencia de infección por TB, consumo de alcohol o drogas y estados de inmunosupresión.
Caso Clínico: Demencia y Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Descripción del caso: Varón de 70 años, fumador, sin otros antecedentes relevantes.
Exploración y pruebas complementarias:
- TA: 126/75.
- IMC: 20,08.
- ACP: normal.
- Exploración neurológica: normal.
Orientación diagnóstica: Inicialmente se solicita analítica y se prescribe tratamiento con sertralina 50 mg/día. Tras resultados de la analítica normales y dado que el paciente no mejora, se deriva a Neurología. En Neurología se amplían pruebas complementarias. Se realiza TAC cerebral observándose retracción parenquimatosa global aumentada para edad del paciente con predominio temporal, siendo diagnosticado de déficit aislado de memoria y manteniendo antidepresivo.
En los 6 meses siguientes presenta deterioro progresivo. No se objetiva mayor deterioro cognitivo, pero sí cambios en carácter y episodios de agitación psicomotriz. Además, comienza a presentar debilidad intermitente en miembro superior derecho, disfagia y disfonía, y continúa perdiendo peso.
En nueva exploración neurológica aparece piramidalismo generalizado con Hoffman positivo, hiperreflexia y fasciculaciones. El paciente es valorado nuevamente por neurología que solicita EMG estableciéndose el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
Diagnóstico diferencial:
- Alzheimer u otras demencias.
- Demencias reversibles.
- Parkinson.
- Síndrome depresivo.
Comentario final: Ante un paciente que acude a la consulta de Atención Primaria por clínica de deterioro cognitivo hay que pensar en las causas más frecuentes que puedan justificar este deterioro: enfermedad de Alzheimer y otras demencias, enfermedades cerebrovasculares, enfermedad de Parkinson y descartar deterioros cognitivos reversibles. Pero no hay que dejar de lado que existen otras patologías que pueden cursar con deterioro cognitivo y que no son tan frecuentes, como la ELA, donde el deterioro cognitivo es menos frecuente.
Tabla Resumen: Tipos de Demencia y Causas
| Tipo de Demencia | Causas Principales |
|---|---|
| Alzheimer | Neurodegeneración, acumulación de placas amiloides y ovillos neurofibrilares |
| Demencia Vascular | Daño a los vasos sanguíneos del cerebro, infartos múltiples |
| Cuerpos de Lewy | Depósitos anormales de proteínas (cuerpos de Lewy) en el cerebro |
| Frontotemporal | Degeneración de los lóbulos frontal y temporal del cerebro |
| Relacionada con Infecciones | Virus (VIH), bacterias, priones (Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) |
| Traumática | Lesiones cerebrales traumáticas |