Labio Leporino y Paladar Hendido: Diferencias, Causas y Tratamientos

El labio leporino y el paladar hendido son deformaciones congénitas de la boca y el labio, afectando a uno de cada 700 nacimientos. Un niño puede tener un labio leporino, el paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas. Se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los laterales del labio y el paladar no se fusionan como deberían.

¿Qué es el labio leporino?

El labio leporino es una deformación en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve, corte del labio, hasta severo, gran abertura desde el labio hasta la nariz. Se le dan diferentes nombres al labio leporino según su ubicación y el grado de implicación del labio. Un bebé puede sufrir de labio leporino o de paladar hendido, o de ambos al mismo tiempo.

El término “labio leporino” proviene del latín y significa “labio de liebre”, pues ese animal tiene el labio superior partido en el centro. El labio leporino (queilosquisis) son anomalías comúnmente asociadas entre sí. Afectan a las estructuras de la cara e incluyen malformaciones en el desarrollo del labio superior que presenta una hendidura.

Dependiendo de la severidad del Labio Leporino podemos encontrar 3 tipos:

• Labio leporino unilateral incompleto: es la forma más leve, y se da cuando la fisura o hendidura no llega a alcanzar la nariz.
• Labio leporino unilateral completo: es la forma intermedia. Se da cuando existe una única fisura o hendidura que llega a alcanzar la nariz.
• Labio leporino bilateral completo: es la forma más severa. Ocurre cuando existen dos hendiduras o fisuras que llegan hasta la nariz.

¿Qué es el paladar hendido?

El paladar hendido se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar y puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo, la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. Puede ser la única anomalía del niño, o puede estar asociado con el labio leporino u otros síndromes.

Las malformaciones congénitas son defectos anatómicos estructurales presentes en el nacimiento. Además, constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello del ser humano. Estas dos malformaciones son consecuencia de un desarrollo facial incompleto y anormal durante la gestación. Malformaciones en el desarrollo del labio superior que presenta una hendidura, defecto palatino o del paladar, concretamente en la línea media que comunica fosas nasales y cavidad oral (palatosquisis). Por último, prolongación bilateral de esta hendidura que incluye el hueso del maxilar, el paladar y llega incluso hasta la úvula o campanilla.

El número de casos reportados de labio leporino es mayor en los varones y de paladar hendido en las mujeres. El mayor riesgo de que ocurra se produce entre la cuarta y octava semana de gestación. En el 20-25% de los casos de labio leporino y paladar hendido existe algún antecedente familiar. Un 5% de estas dos malformaciones forman parte de otros síndromes.

Causas del labio leporino y paladar hendido

La causa exacta del labio leporino y del paladar hendido no se conoce completamente. Son provocados por múltiples genes heredados de ambos padres, así como factores ambientales que los científicos todavía no comprenden totalmente. Cuando una combinación de genes y factores ambientales causa una condición, la herencia se denomina "multifactorial". Puesto que están implicados los genes, las probabilidades de que se vuelva a presentar un labio leporino o un paladar hendido, o ambos, en una familia son elevadas, dependiendo del número de miembros de la familia que tengan labio leporino y/o paladar hendido.

Los factores asociados con estas malformaciones congénitas se pueden reunir en dos grupos:

Causas Ambientales

Pueden ser físicos, químicos o biológicos y, por alterar el desarrollo embriológico causando malformaciones, se denominan “teratógenos”. Ejemplos:

• Infecciones maternas, principalmente virales.
• Desnutrición.
• Madres epilépticas que consumen fármacos antiepilépticos durante el primer trimestre del embarazo (difenilhidantoina).
• Deficiencia en la ingesta de ácido fólico y ácido retinoico durante el embarazo.
• Consumo de alcohol o tabaco materno.
• Exposición al plomo, radiaciones ionizantes, pesticidas…

Causas Genéticas

En la mayoría de los casos de labio leporino la condición es multifactorial en términos genéticos, es decir, que la condición surge de interacciones complicadas entre varios genes durante el desarrollo y no de un solo gen mutado o síndrome genético heredable. Se reporta una alta frecuencia de fisuras labio-palatinas en los siguientes países de Sudamérica: Bolivia, Ecuador y Paraguay.

Si unos padres que no nacieron con una hendidura tienen un bebé con esta anomalía, las probabilidades de que tengan otro bebé igual varían del 2 al 8 por ciento. Si uno de los padres tiene una hendidura, pero ninguno de sus hijos tiene esta anomalía, las probabilidades de tener un bebé con esta anomalía son del 4 al 6 por ciento.

Complicaciones del labio leporino y paladar hendido

Los síntomas de estas anomalías son visibles durante el primer examen que te realicen de tu hijo. Las complicaciones que pueden surgir incluyen:

• Dificultades de alimentación: se presentan con las anomalías del paladar hendido.
• Infecciones del oído y pérdida auditiva: se deben, a menudo, a una disfunción del tubo que conecta el oído medio y la garganta.
• Retrasos del habla y del lenguaje: a causa de la abertura del paladar y del labio, la función muscular puede verse reducida, lo que conduce a un retraso en el habla o habla anormal.
• Dificultades en la alimentación: debido al problema para la succión, por anomalías del paladar hendido, se condiciona una detención en peso o talla llegando a una desnutrición.
• Broncoaspiración: por la comunicación entre el paladar y narinas se puede producir el paso accidental de leche al pulmón.
• Alteraciones auditivas: infecciones ópticas o hipoacusia (sordera) debido a una alteración anatómica de las trompas de Eustaquio que conectan el oído medio con la faringe.
• Alteraciones del lenguaje: retraso o deficiencia en el lenguaje debido a una mala implantación de los músculos del paladar lo que reduce o altera la función de audición.
• Problemas odontológicos: puede presentarse mal posición dentaria.
• Problemas emocionales.

Para los niños que tienen el paladar hendido, la succión es difícil a causa de la mala formación del paladar. Los niños que tienen sólo labio leporino, sin paladar hendido, no suelen padecer dificultades de alimentación.

Alimentación del bebé

• Amamantar al bebé: Necesitarás más tiempo y paciencia. Como madre, tendrás que estar preparada para intentar métodos alternativos si este no le está proporcionando una buena nutrición a tu bebé.
• Mantén al bebé en posición erguida: para evitar que el alimento le salga por la nariz.
• Tomas o comidas frecuentes y cortas.

Hay muchos tipos de biberones y tetinas en el mercado que pueden ayudar en la alimentación de un bebé que tiene el paladar hendido.

• Mead Johnson Nurser: biberón suave de plástico especial para niños con labio leporino (cleft lip) fácil de apretar, con tetina grande con un corte cruzado.
• Jeringuillas: pueden utilizarse en los hospitales después de una cirugía de labio leporino o paladar hendido y también en casa.

En algunos casos pueden añadirse suplementos a la leche materna o leche comercial, para ayudar a que tu bebé satisfaga sus necesidades calóricas.

Tratamiento del labio leporino y paladar hendido

Es posible que haya muchas personas implicadas en el control de la anomalía del labio leporino o del paladar hendido de tu hijo ya que se necesitan los conocimientos de muchas áreas diferentes para ayudar con los problemas que pueden presentarse con estas malformaciones. Asesor genético que revisará la historia médica y familiar.

El tratamiento de estas anomalías incluye la cirugía y el criterio de un equipo completo para ayudar con las múltiples complicaciones que se pueden presentar. El tratamiento quirúrgico primario busca lograr un cierre óptimo, una perfecta función y buen resultado estético, por lo cual es necesario que al paciente se le refiera a la unidad especializada prácticamente desde los primeros días de vida. Se pueden llegar a requerir hasta cuatro eventos quirúrgicos por caso.

El tratamiento del paladar hendido y el labio leporino generalmente requiere de un enfoque multidisciplinar que incluye cirujanos plásticos, foniatras, ortodoncistas y otorrinolaringólogos, entre otros especialistas. Puede realizarse en diferentes etapas a lo largo de la infancia y la adolescencia del niño. Un correcto diagnóstico permite planificar el tratamiento adecuado y establecer un plan de acción.

Para la mayoría de los bebés que solamente tienen labio leporino, la anomalía puede repararse en los primeros meses de vida, normalmente, cuando pesa de 4,5 a 5 kilos. La decisión la tomará el cirujano y el objetivo de esta cirugía será reparar la separación del labio.

Las reparaciones del paladar hendido se recomiendan entre los 9 y los 18 meses de edad, pero antes de la edad de 2 años. Ésta es una cirugía más complicada y se hace cuando el niño es más grande y puede tolerar mejor la cirugía. Conjuntamente con vosotros y mi equipo, decidiremos la edad adecuada para intervenir y reparar el paladar de forma que el niño pueda comer y aprender a hablar con normalidad.

En vuestra primera visita, os expondré los detalles de la cirugía, los riesgos, las complicaciones, los costos, el tiempo de recuperación y los resultados. Es el momento adecuado para que hagas todas las preguntas que deseas, a las que responderé franca y honestamente.

Vuestro hijo puede estar irritable después de la cirugía y quizá necesite algún tipo de medicación. Tanto yo como mi equipo os daremos instrucciones específicas acerca de cómo alimentar al niño después de la operación.

Cuidados postoperatorios

• Durante la cirugía, y durante un corto período después de la misma, tu hijo tendrá un catéter intravenoso para suministrarle líquidos hasta que pueda beber por la boca (algo aparatoso, pero normal y necesario).
• Durante un día o dos, sentirá un ligero dolor que aliviaremos con medicamentos que no contengan aspirina.
• El labio superior y la nariz de tu niño tendrán puntos de sutura en la zona donde se reparó el labio leporino, por lo que es normal que tenga hinchazón, magulladuras y sangre alrededor de estos puntos de sutura, que se disolverán por sí solos o se quitarán en, aproximadamente, 5-7 días.

Esta cirugía es más complicada y puede producirle más molestias y dolor al niño que la cirugía del labio leporino. Quizá recete ciertos medicamentos para el dolor que le ayuden con este problema.

• Tu hijo tendrá puntos de sutura en el paladar donde se reparó la hendidura. Los puntos de sutura se disolverán después de varios días y no tendrán que ser retirados por mí.
• En algunos casos, colocaremos una compresa quirúrgica en el paladar.

Puede que se presente drenaje de sangre por la nariz y la boca, que disminuirá durante el primer día. Se producirá hinchazón en la zona de la cirugía, que disminuirá, sustancialmente, en una semana. Muchos bebés muestran señales de congestión nasal después de la cirugía. Estas señales pueden incluir ronquidos nasales, respiración por la boca y disminución del apetito. En ese caso, recetaré ciertos medicamentos que alivien la congestión nasal.

Dependiendo de como haya evolucionado la cirugía, quizá te indique que le des el pecho, que le alimentes con biberones o con un vaso después de la cirugía. Deberá tener una dieta blanda durante los primeros 7-10 días después de la cirugía.

Para los bebés de más edad y los niños, los alimentos blandos apropiados para su edad pueden incluir alimentos infantiles pasados por el pasapurés, paletas o polos helados, yogurt, puré de papas y gelatina.

Tu niño puede caminar o jugar después de la cirugía. No debería correr ni participar en juegos violentos como lucha libre o escalada, ni jugar con "juguetes para la boca" durante una o dos semanas después de la operación. Te avisaré cuando tu hijo volver a jugar con total normalidad.

Pronóstico

El pronóstico para los niños con estas malformaciones en general es bueno, especialmente si reciben un tratamiento adecuado y oportuno. Con el tiempo, es probable que experimenten una mejora significativa en la apariencia facial, el desarrollo del habla y la función respiratoria y de alimentación.

Prevención del labio leporino y paladar hendido

La prevención comienza antes del embarazo. Es esencial que las mujeres en edad fértil mantengan una buena salud general y sigan una dieta equilibrada y nutritiva. Estos nutrientes son fundamentales para el desarrollo adecuado del feto.

Además, es importante evitar fumar, consumir alcohol y drogas durante el embarazo, ya que se ha demostrado que aumentan el riesgo. Asimismo, es esencial que las mujeres en edad fértil tomen suplementos de ácido fólico antes de la concepción y durante el primer trimestre del embarazo. El ácido fólico es esencial para el correcto desarrollo del tubo neural del feto, y su deficiencia ha sido asociada con un mayor riesgo de que el bebé tenga malformaciones.

Además, hay que mantener una buena higiene bucal durante el embarazo y evitar infecciones bucales. Por lo tanto, se recomienda cepillarse los dientes dos veces al día, usar hilo dental y visitar regularmente al dentista para detectar y tratar cualquier problema oral.

En el caso de tener antecedentes familiares, es recomendable consultar con un genetista antes de planificar un embarazo. Un profesional genético puede evaluar el riesgo específico y brindar orientación sobre las medidas preventivas adicionales que se pueden tomar.

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