Labio Leporino y Paladar Hendido: Tratamiento Integral y Multidisciplinario

El labio leporino es una malformación congénita que afecta la apariencia y funcionalidad de la boca y el labio superior. Esta condición, que puede presentarse sola o junto al paladar hendido, requiere atención médica especializada para asegurar el desarrollo adecuado del niño.

¿Qué es el Labio Leporino?

Ocurre cuando el tejido que forma el labio superior no se fusiona completamente durante el desarrollo fetal, lo que resulta en una fisura o abertura. Esta condición puede variar en gravedad, desde una pequeña hendidura en el labio hasta una gran abertura que se extiende hasta la nariz.

El paladar hendido, que frecuentemente acompaña al labio leporino, es una abertura en el techo de la boca que puede afectar la alimentación, el habla y la audición del niño. El paladar hendido es una condición presente al nacer que se caracteriza por una abertura o fisura en el techo de la boca. Esta abertura puede variar en tamaño y extensión, y puede afectar tanto al paladar duro como al blando. En algunos casos, el paladar hendido puede estar asociado con una hendidura en el labio superior, conocida como labio leporino.

El término "labio leporino y paladar hendido" se utiliza para describir un grupo de malformaciones congénitas. Engloba todas las fisuras del labio, la mandíbula y el paladar. Se caracteriza por un aspecto alterado de la boca. Los afectados sufren a menudo este aspecto. El labio leporino y el paladar hendido, que coloquialmente se siguen denominando "labio leporino", son una de las malformaciones más frecuentes. En Europa, aproximadamente uno de cada 500 recién nacidos está afectado por este tipo de fisura.

Es importante saberlo: No siempre están afectadas las tres zonas. También hay malformaciones que sólo afectan a los labios y la mandíbula o sólo al paladar. Más del 50% de los afectados tienen labio leporino y paladar hendido completos, es decir, una combinación de labio leporino y paladar hendido.

Tipos de Paladar Hendido

El paladar hendido se presenta en diversas formas, que se diferencian según la extensión y localización de la fisura en el paladar. A continuación, se describen los tipos más comunes:

• Fisura palatina: Es la variante más común de paladar hendido y se distingue por una abertura en el paladar que puede comprometer una o ambas mitades.
• Labio leporino: Conocido también como fisura labial, se identifica por una fisura en el labio superior.
• Fisura labiopalatina: Combina la fisura palatina y el labio leporino. En este caso, la hendidura involucra tanto el paladar como el labio superior.
• Fisura submucosa: Este es un tipo menos común de paladar hendido, en el que la abertura está oculta bajo una capa de mucosa, lo que hace que la fisura sea menos evidente a simple vista.
• Úvula bífida: En la úvula bífida, la fisura afecta únicamente a la úvula, que es la pequeña estructura colgante en la parte posterior del paladar blando.

Dependiendo de la severidad del Labio Leporino podemos encontrar 3 tipos:

• Labio leporino unilateral incompleto: es la forma más leve, y se da cuando la fisura o hendidura no llega a alcanzar la nariz.
• Labio leporino unilateral completo: es la forma intermedia. Se da cuando existe una única fisura o hendidura que llega a alcanzar la nariz.
• Labio leporino bilateral completo: es la forma más severa. Ocurre cuando existen dos hendiduras o fisuras que llegan hasta la nariz.

Causas del Labio Leporino y Factores de Riesgo

La causa exacta del labio leporino no se comprende completamente, pero se cree que es el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales. Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con labio leporino se incluyen:

• Antecedentes familiares: Si hay otros miembros de la familia con labio leporino o paladar hendido, el riesgo es mayor.
• Exposición a ciertas sustancias durante el embarazo: El consumo de alcohol, tabaco, ciertos medicamentos y drogas ilegales puede incrementar el riesgo.
• Deficiencia de nutrientes: La falta de ácido fólico y una vitamina B esencial durante el embarazo, se ha relacionado con un mayor riesgo de malformaciones congénitas, incluido el labio leporino.
• Factores genéticos:
  • Herencia familiar: si hay antecedentes familiares de labio leporino o paladar hendido, el riesgo de que el bebé nazca con esta condición aumenta.
  • Síndromes genéticos: algunas enfermedades genéticas, como el síndrome de Down, pueden estar asociadas con el paladar hendido.
  • Mutaciones genéticas: alteraciones en ciertos genes pueden interferir con el desarrollo normal del paladar.
• Factores ambientales:
  • Exposición a sustancias tóxicas: el consumo de alcohol, tabaco o ciertas drogas durante el embarazo puede aumentar el riesgo de paladar hendido.
  • Deficiencias nutricionales: la falta de ácido fólico, una vitamina B esencial para el desarrollo fetal, se ha relacionado con un mayor riesgo.
  • Infecciones vitales: algunas infecciones virales durante el embarazo, aunque poco comunes, pueden contribuir al desarrollo de esta condición.
• Causas más frecuentes que originan labio leporino, paladar hendido o ambos:

  En todos los estudios se ha demostrado que no existe una única causa que genere estas malformaciones , sino que existen una serie de factores genéticos y ambientales que pueden favorecer su aparición:

  • Cuando existe algún hábito de tabaquismo, alcoholismo o ciertos medicamentos durante el embarazo.
  • Cuando existe diabetes antes del embarazo.
  • Cuando la madre presenta sobrepeso u obesidad.
  • Cuando alguno de los padres o familiares presenta alguna anomalía en el desarrollo embrionario.
  • Es más frecuente en el sexo masculino que en el sexo femenino.

Diagnóstico del Labio Leporino y Evaluación

El diagnóstico del labio leporino generalmente se realiza mediante ultrasonidos prenatales, que pueden detectar la malformación alrededor de las 20 semanas de gestación. Sin embargo, en algunos casos, la fisura puede no ser evidente hasta el nacimiento. Una vez diagnosticado, es crucial evaluar la extensión de la fisura y planificar un tratamiento adecuado.

Pruebas y Consultas

• Ultrasonido prenatal: Es la principal herramienta para detectar el labio leporino antes del nacimiento. Los ultrasonidos detallados pueden mostrar la fisura en el labio y el paladar.
• Evaluación física: Después del nacimiento, un examen físico detallado confirma la presencia y gravedad del labio leporino y del paladar hendido.
• Consultas multidisciplinarias: Incluyen especialistas en pediatría, cirugía plástica, odontología, otorrinolaringología y terapia del habla, para crear un plan de tratamiento integral.

Tratamiento del Labio Leporino

El tratamiento del labio leporino suele implicar varias etapas y un enfoque multidisciplinario. El objetivo principal es restaurar la funcionalidad y mejorar la apariencia, facilitando al niño un desarrollo lo más normal posible.

Cirugía

La cirugía es el tratamiento principal para el labio leporino y se suele realizar en los primeros meses de vida del bebé. Los procedimientos quirúrgicos incluyen:

• Queiloplastia: La reparación del labio, generalmente realizada entre los 3 y 6 meses de edad. Este procedimiento cierra la fisura en el labio y mejora la apariencia.
• Palatoplastia: La reparación del paladar hendido si está presente, generalmente realizada entre los 9 y 18 meses de edad. Este procedimiento cierra la abertura en el paladar, mejorando la capacidad para comer y hablar.

Además de estas cirugías, algunos niños pueden necesitar procedimientos adicionales a lo largo de su desarrollo para abordar problemas de audición, dentales o estéticos.

Para la mayoría de los bebés que solamente tienen labio leporino, la anomalía puede repararse en los primeros meses de vida, normalmente, cuando pesa de 4,5 a 5 kilos. La decisión la tomará el cirujano y el objetivo de esta cirugía será reparar la separación del labio.

Las reparaciones del paladar hendido se recomiendan entre los 9 y los 18 meses de edad, pero antes de la edad de 2 años. Ésta es una cirugía más complicada y se hace cuando el niño es más grande y puede tolerar mejor la cirugía. Conjuntamente con vosotros y mi equipo, decidiremos la edad adecuada para intervenir y reparar el paladar de forma que el niño pueda comer y aprender a hablar con normalidad.

Durante la operación, se juntan los labios partidos y se forma un vestíbulo oral, que es la zona situada entre la arcada dental y el interior de los labios. En el caso del labio leporino, el cirujano suele tener que crear también una entrada y un suelo nasales.

El cierre quirúrgico del paladar duro y blando no se realiza de una sola vez con el labio, sino sólo cuando el niño tiene unos once meses. Durante este tiempo, empieza a emitir sus primeros sonidos. Esta intervención no suele plantearse antes porque una cicatriz en el paladar podría interferir en el crecimiento del maxilar superior. El hueco óseo en la zona de la arcada dental no suele cerrarse hasta que erupciona el diente canino permanente, entre los 9 y los 13 años. A continuación, este diente puede trasladarse al hueco, donde encuentra una base ósea firme. En concreto, esto significa que se trasplantan trozos de hueso de la cresta ilíaca.

En general, puede decirse que la mayoría de los niños con labio leporino y paladar hendido están totalmente tratados a la edad de seis años. Esto significa también que han conseguido un aspecto casi anodino. Pero, por supuesto, también hay otros casos: por ejemplo, puede ocurrir que el habla de algunos niños suene ligeramente diferente incluso después de un tratamiento exhaustivo. En la mayoría de los casos, esto se conoce como respiración nasal abierta (rinofonía aperta). Este problema puede abordarse con otra operación, la velofaringoplastia.

Cuidados Postoperatorios

El labio superior y la nariz de tu niño tendrán puntos de sutura en la zona donde se reparó el labio leporino, por lo que es normal que tenga hinchazón, magulladuras y sangre alrededor de estos puntos de sutura, que se disolverán por sí solos o se quitarán en, aproximadamente, 5-7 días.

Tu hijo tendrá puntos de sutura en el paladar donde se reparó la hendidura. Los puntos de sutura se disolverán después de varios días y no tendrán que ser retirados por mí. En algunos casos, colocaremos una compresa quirúrgica en el paladar. Puede que se presente drenaje de sangre por la nariz y la boca, que disminuirá durante el primer día. Se producirá hinchazón en la zona de la cirugía, que disminuirá, sustancialmente, en una semana.

Muchos bebés muestran señales de congestión nasal después de la cirugía. Estas señales pueden incluir ronquidos nasales, respiración por la boca y disminución del apetito. En ese caso, recetaré ciertos medicamentos que alivien la congestión nasal. La hospitalización puede durar de uno a tres días, dependiendo del caso.

Se le ofrecerá una pequeña cantidad de agua después de cada biberón o comida para limpiar la incisión. Dependiendo de como haya evolucionado la cirugía, quizá te indique que le des el pecho, que le alimentes con biberones o con un vaso después de la cirugía.

Deberá tener una dieta blanda durante los primeros 7-10 días después de la cirugía. Para los bebés de más edad y los niños, los alimentos blandos apropiados para su edad pueden incluir alimentos infantiles pasados por el pasapurés, paletas o polos helados, yogurt, puré de papas y gelatina.

Tu niño puede caminar o jugar después de la cirugía. No debería correr ni participar en juegos violentos como lucha libre o escalada, ni jugar con "juguetes para la boca" durante una o dos semanas después de la operación. Te avisaré cuando tu hijo volver a jugar con total normalidad.

Intervención de un Logopeda en el Caso de Labio Leporino

Los niños con labio leporino pueden necesitar terapia del habla para corregir problemas de pronunciación y mejorar la comunicación. Los logopedas desempeñan un papel crucial en este proceso, trabajando con los niños para desarrollar habilidades de habla y lenguaje adecuadas. La terapia del habla puede comenzar antes de la cirugía y continuar durante varios años para asegurar el mejor resultado posible.

Apoyo Psicológico y Social

El apoyo emocional y psicológico es esencial tanto para los niños como para sus familias. Los grupos de apoyo y la asesoría profesional pueden ayudar a manejar los desafíos asociados con esta condición.

Niños y adultos suelen tener problemas con su aspecto. Aunque ahora existen muy buenas opciones de tratamiento con buenos resultados estéticos, la cicatriz sigue siendo visible. Los niños en particular sufren a menudo marginación o burlas.

Prevención y Cuidados Prenatales

Además de estas causas genéticas, otros factores de riesgo externos durante el embarazo pueden favorecer el desarrollo de labio leporino y paladar hendido. Como ya ha leído más arriba, el desarrollo facial tiene lugar en las primeras fases del embarazo.

Efectos negativos en la salud

• Efectos en la estética: que pueden derivar en problemas en la autoestima de la persona: esta alteración sobre la estética facial, puede originar trastornos en la personalidad e inconvenientes a la hora de establecer contacto con otras personas.
• Efectos en la fonación o emisión de ciertos fonemas: muchas veces, esta dificultad en el habla, hace que sea necesaria la ayuda de un logopeda.
• Dificultades en la deglución, masticación y problemas a la hora de comer o tragar: Este problema se da con mas frecuencia en pacientes con paladar hendido, debido a la comunicación existente entre la cavidad bucal y el paladar. En bebés, es recomendado dar el pecho durante periodos cortos y muy frecuentes, así como el uso de unas tetinas especiales , en caso de que recurras a la lactancia artificial. Si el bebé no está ganando peso, debes consultarlo con tu pediatra, ya que posiblemente, te recomiende unos suplementos vitamínicos o algún tipo de leche que supla ese déficit calórico. Es muy importante mantener al niño erguido para evitar que se expulse por la nariz la leche.
• Efectos en la audición: debido a la infecciones recurrentes en el oído, se puede ocasionar una pérdida de audición.

Alimentación del bebé

Para los niños que tienen el paladar hendido, la succión es difícil a causa de la mala formación del paladar. Los niños que tienen sólo labio leporino, sin paladar hendido, no suelen padecer dificultades de alimentación.

• Amamantar al bebé: Necesitarás más tiempo y paciencia. Como madre, tendrás que estar preparada para intentar métodos alternativos si este no le está proporcionando una buena nutrición a tu bebé.
• Mantén al bebé en posición erguida: para evitar que el alimento le salga por la nariz.
• Tomas o comidas frecuentes y cortas.

Hay muchos tipos de biberones y tetinas en el mercado que pueden ayudar en la alimentación de un bebé que tiene el paladar hendido:

• Mead Johnson Nurser: biberón suave de plástico especial para niños con labio leporino (cleft lip) fácil de apretar, con tetina grande con un corte cruzado.
• Jeringuillas: pueden utilizarse en los hospitales después de una cirugía de labio leporino o paladar hendido y también en casa.

En algunos casos pueden añadirse suplementos a la leche materna o leche comercial, para ayudar a que tu bebé satisfaga sus necesidades calóricas.

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