Labio Leporino y Paladar Hendido: Causas y Tratamiento

El labio leporino y el paladar hendido son malformaciones congénitas que afectan a las estructuras de la cara durante el desarrollo embrionario. El labio leporino se caracteriza por una hendidura en el labio superior, mientras que el paladar hendido implica una abertura en el techo de la boca. Ambas condiciones pueden presentarse de forma aislada o combinada, afectando la alimentación, el habla y la audición del individuo.

¿Qué son el Labio Leporino y el Paladar Hendido?

El labio leporino es una malformación congénita que se manifiesta como una hendidura en el labio superior. Esta hendidura puede variar en tamaño, desde una pequeña fisura (labio leporino incompleto) hasta una separación que se extiende hasta el orificio nasal (labio leporino completo). En algunos casos, también puede estar presente una hendidura en el paladar.

El paladar hendido es una condición congénita que ocurre cuando el techo de la boca no se cierra completamente durante el desarrollo fetal. Esto deja una abertura o fisura en el paladar, que puede variar en tamaño y extensión. El paladar hendido puede afectar solo el paladar blando (la parte posterior del techo de la boca), el paladar duro (la parte frontal del techo de la boca) o ambos.

El término “labio leporino” proviene del latín y significa “labio de liebre”, pues ese animal tiene el labio superior partido en el centro.

El labio leporino (queilosquisis) y el paladar hendido (fisura palatina o palatosquisis) son anomalías comúnmente asociadas entre sí. Además, constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello del ser humano.

Las malformaciones congénitas son defectos anatómicos estructurales presentes en el nacimiento. Estas dos malformaciones son consecuencia de un desarrollo facial incompleto y anormal durante la gestación.

Afectan a las estructuras de la cara e incluyen:

• Malformaciones en el desarrollo del labio superior que presenta una hendidura.
• Defecto palatino o del paladar, concretamente en la línea media que comunica fosas nasales y cavidad oral (palatosquisis).
• Prolongación bilateral de esta hendidura que incluye el hueso del maxilar, el paladar y llega incluso hasta la úvula o campanilla.

El número de casos reportados de labio leporino es mayor en los varones y de paladar hendido en las mujeres. El mayor riesgo de que ocurra se produce entre la cuarta y octava semana de gestación. En el 20-25% de los casos de labio leporino y paladar hendido existe algún antecedente familiar. Un 5% de estas dos malformaciones forman parte de otros síndromes.

Tipos de Paladar Hendido

El paladar hendido se presenta en diversas formas, que se diferencian según la extensión y localización de la fisura en el paladar. Los tipos más comunes incluyen:

• Fisura palatina: Abertura en el paladar que puede comprometer una o ambas mitades.
• Labio leporino: Fisura en el labio superior.
• Fisura labiopalatina: Combinación de fisura palatina y labio leporino, involucrando tanto el paladar como el labio superior.
• Fisura submucosa: Abertura oculta bajo una capa de mucosa en el paladar.
• Úvula bífida: Fisura que afecta únicamente a la úvula.

Causas del Labio Leporino y Paladar Hendido

Las causas exactas del labio leporino y el paladar hendido son complejas y, en muchos casos, aún no se comprenden del todo. Sin embargo, se ha identificado que una combinación de factores genéticos y ambientales puede influir en su desarrollo:

Factores Genéticos

Entre las causas del labio hendido figuran a la cabeza los factores genéticos, sin que se evidencie una herencia familiar.

• Herencia familiar: Si hay antecedentes familiares de labio leporino o paladar hendido, el riesgo de que el bebé nazca con esta condición aumenta.
• Síndromes genéticos: Algunas enfermedades genéticas, como el síndrome de Down, pueden estar asociadas con el paladar hendido.
• Mutaciones genéticas: Alteraciones en ciertos genes pueden interferir con el desarrollo normal del paladar.

Factores Ambientales

Pero la aparición de la fisura guarda también una estrecha vinculación con causas ambientales (en buena medida aún desconocidos) y con el consumo materno, durante el embarazo, de alcohol o ciertos fármacos.

Pueden ser físicos, químicos o biológicos y, por alterar el desarrollo embriológico causando malformaciones, se denominan “teratógenos”.

• Exposición a sustancias tóxicas: El consumo de alcohol, tabaco o ciertas drogas durante el embarazo puede aumentar el riesgo de paladar hendido.
• Deficiencias nutricionales: La falta de ácido fólico, una vitamina B esencial para el desarrollo fetal, se ha relacionado con un mayor riesgo.
• Infecciones virales: Algunas infecciones virales durante el embarazo, aunque poco comunes, pueden contribuir al desarrollo de esta condición.
• Infecciones maternas, principalmente virales.
• Desnutrición.
• Madres epilépticas que consumen fármacos antiepilépticos durante el primer trimestre del embarazo (difenilhidantoina).
• Deficiencia en la ingesta de ácido fólico y ácido retinoico durante el embarazo.
• Consumo de alcohol o tabaco materno.
• Exposición al plomo, radiaciones ionizantes, pesticidas…

En la mayoría de los casos de labio leporino la condición es multifactorial en términos genéticos, es decir, que la condición surge de interacciones complicadas entre varios genes durante el desarrollo y no de un solo gen mutado o síndrome genético heredable.

Se reporta una alta frecuencia de fisuras labio-palatinas en los siguientes países de Sudamérica: Bolivia, Ecuador y Paraguay.

Los factores asociados con estas malformaciones congénitas se pueden reunir en dos grupos:

Diagnóstico

El diagnóstico es posible durante la gestación mediante ecografía entre las semanas 5 a 12, que es el periodo del desarrollo embrionario en el que se forman las estructuras faciales. La confirmación se realiza en el nacimiento mediante una exploración de la zona.

Efectos y Complicaciones

El labio leporino y el paladar hendido pueden acarrear diversas complicaciones, incluyendo:

• Dificultad de alimentación: Fundamentalmente cuando hay fisura del paladar, ya que el bebé no puede succionar con normalidad.
• Infecciones de oído: Por afectación del conducto que une el oído con la garganta.
• Retrasos en el habla: Por problemas en la musculatura del paladar.
• Problemas dentales: Por afectación del hueso alveolar.
• Dificultades en la alimentación: debido al problema para la succión, por anomalías del paladar hendido, se condiciona una detención en peso o talla llegando a una desnutrición.
• Broncoaspiración: por la comunicación entre el paladar y narinas se puede producir el paso accidental de leche al pulmón.
• Alteraciones auditivas: infecciones ópticas o hipoacusia (sordera) debido a una alteración anatómica de las trompas de Eustaquio que conectan el oído medio con la faringe.
• Alteraciones del lenguaje: retraso o deficiencia en el lenguaje debido a una mala implantación de los músculos del paladar lo que reduce o altera la función de audición.
• Problemas odontológicos: puede presentarse mal posición dentaria.
• Problemas emocionales.

Tratamiento del Labio Leporino y Paladar Hendido

El tratamiento del labio leporino y el paladar hendido es un proceso multidisciplinario que busca corregir la hendidura, mejorar la funcionalidad del habla y la alimentación, y tratar las posibles complicaciones asociadas.

Dada la complejidad de la deformidad maxilofacial se requiere de un manejo multidisciplinario donde intervengan diferentes áreas:

• Tratamiento quirúrgico: cirugía maxilofacial, cirugía plástica y anestesia.
• Tratamiento no quirúrgico: pediatría, estomatología, odontopediatría, otorrinolaringología, foniatría, genética y psicología.

El tratamiento quirúrgico primario busca lograr un cierre óptimo, una perfecta función y buen resultado estético, por lo cual es necesario que al paciente se le refiera a la unidad especializada prácticamente desde los primeros días de vida. Se pueden llegar a requerir hasta cuatro eventos quirúrgicos por caso.

Cirugía Reconstructiva

El tratamiento del labio hendido mediante cirugía se realiza generalmente en los primeros meses de vida. El tratamiento del labio hendido mediante cirugía y la edad en la que se lleve a cabo dependen de diferentes factores, como la malformación en sí, la tolerancia del niño a ciertos medicamentos o terapias, la afectación de otras estructuras corporales, así como la opinión o preferencia de los padres. En general, la operación reparadora del labio hendido puede realizarse en los primeros meses de vida.

Si el paladar también está afectado, la intervención tendrá lugar entre los 9 y los 18 meses, ya que es más complicada y es preciso que el niño haya crecido más para tolerar mejor la cirugía. En este caso, hay que valorar que tanto la alimentación como el habla puedan desarrollarse sin problemas. En este tipo de operaciones se efectúa la movilización de las estructuras afectadas para llevarlas a su posición normal.

El postoperatorio es bien tolerado, aunque el niño puede presentar dolor y molestias al comer, así como cierta irritabilidad, que requerirán la colaboración del pediatra. Todo ello no impide la posibilidad de lactancia materna o con biberón.

Por último, la cirugía alvéolo-palatina es más compleja, ya que además de reposicionar las estructuras afectadas puede ser necesario un injerto óseo si hay un defecto de hueso significativo. El postoperatorio suele ser más doloroso y genera más inflamación, con congestión nasal y disminución del apetito. No obstante, todos estos síntomas remiten en unos pocos días.

Este procedimiento es fundamental para cerrar la fisura en el paladar y restablecer las funciones normales del habla y la alimentación. Por lo general, se realiza en varias etapas, comenzando con la reparación del labio y continuando con la reconstrucción del paladar en intervenciones posteriores.

• Reparación del paladar: generalmente se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre 6 y 12 meses.
• Reparación del labio: si también existe un labio leporino, la cirugía para repararlo se suele realizar antes de los 6 meses.

Terapia del Habla y Lenguaje

Tras la cirugía, es posible que se necesite terapia del habla para mejorar las habilidades de comunicación del paciente. Esta terapia se centra en corregir cualquier dificultad relacionada con la articulación de los sonidos y en mejorar la calidad general del habla.

Muchos niños con paladar hendido necesitan terapia del habla para desarrollar habilidades lingüísticas y corregir problemas de pronunciación.

Ortodoncia

En algunos casos, es necesario un tratamiento ortodóntico para corregir problemas dentales adicionales que se presentan con el paladar hendido. Esto puede incluir el uso de aparatos ortopédicos y otros dispositivos para alinear los dientes y asegurar una mordida correcta.

En ciertas ocasiones, es posible que se necesite tratamiento ortodóntico para abordar problemas dentales adicionales vinculados al paladar hendido.

¿Se Puede Prevenir?

Se debe ejercer prevención en la mujer embarazada mediante la administración diaria de ácido fólico, incluso desde tres meses previos al embarazo y hasta la semana 12 de gestación.

Si bien no siempre es posible prevenir el labio leporino y el paladar hendido, se pueden tomar medidas para reducir el riesgo:

• Tomar suplementos de ácido fólico (0,4 mg/día) incluso antes de quedar embarazada.
• Higiene adecuada de la embarazada y de su entorno.
• Dieta equilibrada.
• Evitar la automedicación.
• Evitar el consumo de tabaco, alcohol u otras drogas, y el contacto con sustancias tóxicas.

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